近日，Neurology雜志報道了一例急性丘腦卒中患者，突然出現2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣。這到底是怎么回事？小編查閱了幾篇參考文獻，稍有了解，順便給大家普及一下。

　　病例報告

　　一名58歲的右撇子，有高脂血癥病史，出現2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣和情感混亂。體格檢查無(wú)明顯異常。MRI顯示左前丘腦急性缺血性卒中，磁共振血管造影術(shù)顯示左側大腦后動(dòng)脈P2段狹窄，可能累及丘腦膝狀體動(dòng)脈穿支。

　　專(zhuān)家表示，病理性哭與多種神經(jīng)系統疾病有關(guān)，包括丘腦病變。病理性哭是較為罕見(jiàn)的卒中后表現，容易被忽視。該報告提醒臨床醫生在這種情況下進(jìn)行詳細的神經(jīng)系統評估的重要性。

　　何為病理性哭？

　　話(huà)說(shuō)回來(lái)，病理性哭到底是個(gè)什么梗？根據文獻記載，病理性哭笑（pathologicallaughingandcrying，PLC）是一種情緒控制失調，其主要的臨床特征為頻繁出現短暫而又劇烈的不能隨意控制的哭和（或）笑，這種異常的情緒表達在無(wú)情緒刺激或輕微的情緒刺激下即可誘發(fā)。

　　PLC屬假性球麻痹的癥狀，也是器質(zhì)性情感障礙的表現，通常發(fā)生在嚴重軀體殘疾病人中。PLC可由多種神經(jīng)系統疾病引起，如卒中、肌萎縮側索硬化、腦外傷、多發(fā)性硬化、Alzheimer病等，其中卒中后PLC最為常見(jiàn)。

　　卒中后PLC以病理性哭（pattiologicalcrying，PC）最多見(jiàn)，其次為病理哭合并病理性笑，也可見(jiàn)到病理性笑（pathologicallaughter，PL），由于頻繁地突然出現哭或笑干擾了患者的正常生活和社會(huì )交往，使許多患者和其家人都陷入尷尬和痛苦，因此不利于其后期的康復。

　　怎樣識別病理性哭笑？

　　PLC是一種情緒表達障礙，而不是情感紊亂，它與心理疾病的鑒別點(diǎn)為后者哭笑與悲傷或高興相關(guān)，另外正?？扌t與刺激因素一致。但三者哭笑行為特征(面部表達、眼洲等)表現基本相同。

　　對于PLC的診斷和識別，臨床上最常用的是PLCS量表和CNS-LS量表。PLC量表（thepathologiclaughingandcryingscale，PLCS）是Robinson等制定的第一套專(zhuān)門(mén)用于PLC診斷的量表。該量表通過(guò)對患者或其家屬提出18個(gè)問(wèn)題（如關(guān)于PLC發(fā)作的頻率、其發(fā)生與外界事件的關(guān)系、持續時(shí)間、隨意控制的程度、與情緒體驗的不相稱(chēng)性等），每個(gè)問(wèn)題有0~3級評分，檢查者根據他們的回答來(lái)做出嚴重程度的判斷。

　　此外，Moore等人針對肌萎縮側索硬化引起的PLC開(kāi)發(fā)了一套神經(jīng)病學(xué)研究中心-情緒不穩定性量表（thecenterforneurologicstudy—labilityscale，CNS-LS），該量表簡(jiǎn)短、容易實(shí)施，并顯示有良好的信度和內部一致性，有學(xué)者將此量表亦用于卒中后PLC的診斷。

　　卒中病灶對PLC的影響

　　近20年來(lái)，隨著(zhù)神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)生物學(xué)的發(fā)展，卒中后PLC發(fā)病機制的研究有了很大進(jìn)展，PLC的發(fā)生與卒中病灶的部位、大小有明顯的相關(guān)性。

　　正常情況下，面部表情和哭笑的情緒反應受大腦皮質(zhì)、基底節、丘腦、腦干的復雜控制。有關(guān)病理性哭笑的損傷部位研究有不同結論，有些研究提示與半球、額葉或腦橋有關(guān)，有些則支持與中縫核有關(guān)。有學(xué)者分析PC的嚴重程度與病灶部位及面積的關(guān)系，發(fā)現雙側腦橋病損面積大的患者PC表現最重，其次為雙側大腦半球病損，而單側皮質(zhì)下病損的PC患者表現最輕。

　　2011年Elyas報道了一例因蝶竇炎繼發(fā)腦橋膿腫而出現PLC癥狀的患兒。該作者通過(guò)査閱并分析既往文獻中報道過(guò)的PLC病例，發(fā)現最大的重疊區域是腦橋旁正中區域。此外，國內學(xué)者在探索卒中后PLC治療的研究中，發(fā)現病損部位以雙側大腦半球、基底節、腦干部位多見(jiàn)，多考慮與雙側錐體束受損有關(guān)。關(guān)于PL和PC在神經(jīng)解剖上的差異，有研究顯示右側大腦半球病損的患者PL更常見(jiàn)，左側大腦半球病損者PC更常見(jiàn)，然而雙側大腦半球病損亦可以單獨引起PC、PL或PLC。

　　卒中后PLC的治療

　　既往有研究采用三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥治療卒中后PLC有效，但因其安全性低，且對一些頑固病例效果不佳，目前已不作為首選。大量的研究表明，SSRIs治療卒中后PLC起效快、不良反應少，并且其治療量通常為抗抑郁治療的較低劑量。盡管藥物治療在減少或消除PLC顯示出強大的作用，但對其遠期療效尚不明確。

　　除藥物治療外，有學(xué)者也利用情緒不穩定性選擇性認知療法（ACT-EI）治療PLC患者，此療法能顯著(zhù)降低PLC的發(fā)生頻率、嚴重程度及持續時(shí)間，不過(guò)研究中病灶的部位、大小及有無(wú)認知功能損害均未闡述，因此仍需更多的研究來(lái)支持該療法的廣泛應用。

　　臨床醫生應了解PLC的發(fā)病機制，注意及時(shí)識別并采取相應的干預措施，從而提高患者的生存質(zhì)量。