肺動(dòng)脈高壓（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進(jìn)行性閉塞和肺血管阻力進(jìn)行性增加為特征的肺小動(dòng)脈疾病，臨床表現為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血以及聲音嘶啞等。其發(fā)病機制尚未明確，治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復肺血管的張力阻力和壓力，改善心功能增加心排血量，提高生存質(zhì)量。

　　PAH分為原發(fā)性以及繼發(fā)性?xún)煞N，現其臨床治療主要包括：針對原發(fā)病和致病因素的治療、抗凝治療、利尿治療等。

　　一、針對原發(fā)病和致病因素的治療的藥物

　　1、針對急性血管反應試驗陽(yáng)性的患者

　　鈣通道阻滯劑。推薦藥物：地爾硫卓、氨氯地平和長(cháng)效硝苯地平。應注意其適應證只針對急性血管反應試驗陽(yáng)性性的患者，且應從小劑量開(kāi)始，逐步加量以達到耐受劑量。通過(guò)3至6個(gè)月，血流動(dòng)力學(xué)指標持續改善的患者，可給予長(cháng)期治療。

　　2、針對急性血管反應試驗陰性的患者

　　1）內皮素受體拮抗劑。推薦藥物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有擴張肺血管、抗血管平滑肌細胞增殖和纖維化、改善內皮功能的作用，是現有最有效的治療PAH的藥物。但服用應注意其主要副作用可導致肝功能異常，需要每月檢查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

　　2）前列環(huán)素及其類(lèi)似物。推薦藥物：依前列醇、曲前列素、貝前列素和伊洛前列素。具有很強的肺血管舒張、抑制肺血管重塑、降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。

　　3)磷酸二酯酶-5抑制劑。推薦藥物：西地那非、伐地那非和他達那非。實(shí)驗已證實(shí)該藥物具有舒張血管平滑肌、擴張肺動(dòng)脈、降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓力，增加活動(dòng)耐力的作用，僅針對其他各類(lèi)藥物無(wú)效的患者。用藥個(gè)體差異較大，服用時(shí)應嚴格遵循醫囑。

　　二、抗凝治療

　　適用于特發(fā)性PHA患者，應注意可能使咯血危險性的增加，不建議兒童使用。

　　三、利尿治療

　　適用于右心容量負荷過(guò)重的患者，但應避免快速和過(guò)量適用，可加重全身低血壓和腎功能不全。

　　四、其他注意事項

　　建議保持適當運動(dòng)，避免低氧環(huán)境以及重體力活動(dòng)；建議接種流感和肺炎球菌疫苗，以預防呼吸道感染；建議避免懷孕。

　　肺動(dòng)脈高壓是一種發(fā)病機制復雜、預后差的疾病，且沒(méi)有特效治愈方法，早期診斷和選取合理的藥物可延遲、阻止甚至逆轉病程進(jìn)展，對治療十分重要。（