妊娠期肝病分為兩類(lèi)，一類(lèi)是與妊娠同時(shí)或先后發(fā)生，但病原與妊娠無(wú)直接關(guān)系，如病毒性肝炎、肝硬化、酒精性肝病等；另一類(lèi)則是特發(fā)于妊娠期，如妊娠肝內膽汁淤積癥（ICP）、妊娠期急性脂肪肝（AFLP）及妊娠合并癥，如妊娠劇吐肝損害、妊高征肝損害、溶血-肝酶升高-血小板低下綜合征（HELLP）等，今天我們主要為大家介紹妊娠肝內膽汁淤積癥（ICP）和妊娠期急性脂肪肝（AFLP）。

　　妊娠肝內膽汁淤積癥（ICP）

　　病因

　　與多種原因有關(guān)，包括遺傳變異、飲食、年齡、雌激素水平及環(huán)境等，且口服避孕藥史和家族史常使患病可能性增加。

　　遺傳因素：顯性，男性可是攜帶者。

　　雌激素：雌激素升高導致細胞膜滲透性增加，K-Na-ATP酶活性下降。膜流動(dòng)性降低、雌激素代謝產(chǎn)物增加、肝內雌激素代謝產(chǎn)物及受體改變，使肝細胞對有機陰離子如膽紅素、膽汁酸及BSP的轉運和排泄障礙。

　　孕期用藥：氯丙嗪、硫脲嘧啶、地西泮等可影響膽汁的排泄。

　　癥狀及體征

　　通常出現全身性瘙癢，開(kāi)始出現在外周，一般以手掌、足底瘙癢較嚴重，并慢慢集中到軀干和面部，之后48小時(shí)之內緩解。瘙癢往往晝輕夜重，嚴重可致睡眠障礙、煩躁不安和精神障礙。約10-25%的患者會(huì )在瘙癢發(fā)病1-4周后出現黃疸?；颊吲紶栆矔?huì )出現全身癥狀如寒戰、腹痛等。

　　對胎兒的影響主要是胎兒宮內發(fā)育遲緩、胎盤(pán)絨毛間隙減小導致的胎盤(pán)有效循環(huán)血量減少、死胎及死產(chǎn)。

　　診斷及鑒別

　　1、在妊娠期出現以皮膚瘙癢為主要癥狀；

　　2、轉氨酶水平自最低水平上升至20倍正常值不等；

　　3、可有輕度黃疸，血清膽紅素一般＜6mg/dl；

　　4、膽汁酸＞100umol/l，可高達100倍正常值，分娩2-8周可緩解；

　　5、一般情況良好，無(wú)明顯嘔吐、食欲不佳、虛弱及其它疾病癥狀；

　　6、一旦分娩，瘙癢迅速消退、肝功迅速恢復正常。

　　本病需與病毒性肝炎鑒別。其它體質(zhì)性黃疸如Dubin－Johnson綜合征及Rotor綜合征各有特點(diǎn)，多無(wú)瘙癢，血清膽酸水平升高不明顯。

　　治療

　　1、思美泰除減輕瘙癢、改善肝功能外，并可降低早產(chǎn)率。

　　2、熊去氧膽酸，機制是改變膽酸池的成份，替代肝細胞膜上對細胞毒性大的經(jīng)濟效益和社會(huì )效益疏水性的內源性膽酸，并抑制腸道對疏水性膽酸的重吸收，降低血膽酸水平，改善胎兒環(huán)境。每日1g，20天為一療程，瘙癢及肝功能均能好轉，對母兒均無(wú)副作用。

　　3、消膽胺，口服可減少腸道膽酸的吸收，對瘙癢有效，但會(huì )減少脂肪及脂溶性維生素的吸收。

　　4、苯巴比妥鈉可增加肝對膽紅素的攝取并有利于運轉，但可能有致畸作用。

　　5、維生素K補充，產(chǎn)后加快子宮收縮，避免大出血。

　　6、地塞米松：可促進(jìn)胎兒肺成熟，降低雌激素水平，口服，6－8mg/D，共7天。

　　妊娠期急性脂肪肝（ALFP）

　　定義

　　為一種少見(jiàn)、原因未明、出現于妊娠晚期的急性肝脂肪變性，起病急、病死率高，母嬰死亡率都在50%以上，但近10年來(lái)下降至孕婦15－22%、胎兒36－42%。多見(jiàn)于初次妊娠35周前后（27-40周），男胎、雙胎多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于經(jīng)產(chǎn)婦。

　　病因

　　其危險因素包括母親年齡、初產(chǎn)、多胎妊娠、先兆子癇、胎兒性別、體重偏輕和妊娠急性脂肪肝史。

　　癥狀及體征

　　常以突然、劇烈、持續性嘔吐起病，有時(shí)伴上腹或右上腹痛、厭油等消化道癥狀；

　　繼之幾天后出現黃疸且進(jìn)行性加深，報道輕度黃疸血總膽紅素<171umol/L者占56.5%，中度171－342umol/L者占26.1%，重度黃疸>342UMOL/L者占17.4%。

　　出現全身出血傾向肝損嚴重，PT延長(cháng)，血小板減少，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成不足，繼發(fā)DIC、皮膚粘膜出血，特別是產(chǎn)后大出血，上消化道出血。

　　常合并妊高征:患者發(fā)病前或發(fā)病過(guò)程中，可出現高血壓、蛋白尿及水腫等妊高征表現，兩者互相影響，使病情加重。

　　常伴不同程度的意識障礙：主要為急性肝功能衰竭的表現，致昏迷。并出現低血糖。

　　肝腎綜合征、腎功能衰竭：可能與嚴重黃疸及DIC等有關(guān)，表現為少尿、無(wú)尿及急性氮質(zhì)血癥。

　　AFLP時(shí)死產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及產(chǎn)后出血多見(jiàn)。

　　診斷及鑒別

　　典型臨床癥狀。

　　體檢肝濁音界縮小，肝區輕叩痛，腹水等。

　　實(shí)驗室檢查

　　1、白細胞數明顯增高，常在20ⅹ109/L，中性粒細胞增高為主。

　　2、膽紅素升高，30-615umol/L不等。

　　3、ALT輕、中度升高，多300單位，大于1000單位者少見(jiàn)。AKP輕度升高。

　　4、凝血酶原時(shí)間延長(cháng)、血小板減少。

　　5、血中抗凝血酶Ⅲ常下降。

　　6、血氨升高。

　　7、血尿酸早期即升高，提示腎小管功能失常；晚期尿素氮、肌酐明顯升高，提示腎衰。

　　8、合并胰腺炎時(shí)血淀粉酶升高。

　　9、雖高膽紅素血癥，但尿膽紅素可陰性，提示腎排泌功能障礙，可能與血中δ膽紅素增加有關(guān)（δ膽紅素與白蛋白共價(jià)結合牢固、不易分離），也可能與腎小球基底膜增厚不能濾過(guò)膽紅素有關(guān)。

　　低血糖、3P試驗陽(yáng)性、低蛋白血癥、病原學(xué)陰性，

　　B超可見(jiàn)脂肪肝波型

　　肝組織活檢可確診

　　脂肪染色、以油紅O染色最好見(jiàn)微囊泡脂肪。

　　主要與妊娠合并病毒性肝炎鑒別

　　治療

　　早期診斷和及時(shí)終止妊娠可改善孕產(chǎn)婦和胎兒的預后。

　　1、終止妊娠一旦確診，不論病情輕重，病期早晚，都應盡快終止妊娠。

　　2、一般治療臥床休息，低脂、低蛋白、高碳水化合物飲食。糾正低血糖，注意水電解質(zhì)及酸堿平衡。

　　3、換血或血漿置換3倍于血溶量的血換血。配以血液透析。血漿置換可清除血液內的激惹因子增加凝血因子等。

　　4、成份輸血冰凍新鮮血漿、紅細胞、血小板、白蛋白等產(chǎn)。

　　5、保肝治療維生素C、六合氨基酸、ATP、輔酶A等。

　　6、腎上腺皮質(zhì)激素短期使用保護腎小管上皮，氫化考的松200－300mgIV。

　　7、其它依病情予抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液PH>5，不發(fā)生應激性潰瘍，腎衰可透析，人工腎、抗生素防治感