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先天性腦積水的治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內壓力較高（超過(guò)250mmHg）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過(guò)44.2cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在0.88cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，手術(shù)風(fēng)險較大，建議采用可調壓分流管。手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)。如腦室—心房分流術(shù)，腦室—矢狀竇分流術(shù)，腦室—腹腔分流術(shù)等。后一種術(shù)式安全，并發(fā)癥少，使用較多。