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血管脂肪瘤需要與脂肪瘤、血管瘤相鑒別，脂肪瘤患者皮損一般不會(huì )出現壓痛，顯微鏡下主要為成熟的脂肪細胞，瘤內血管不多，很少有內皮增生。血管瘤無(wú)波動(dòng)感，瘤組織內無(wú)脂肪細胞。細胞性血管脂肪瘤需和Kaposi’s肉瘤相鑒別。Kaposi’s肉瘤在腫瘤邊緣也可出現毛細血管內纖維素性血栓，但不會(huì )有成熟的脂肪細胞。多發(fā)的血管脂肪瘤臨床上難以與神經(jīng)纖維瘤病相鑒別，需依賴(lài)病理檢查。