一、定義

蕁麻疹是由于皮膚、粘膜小血管擴張及滲透性增加出現的一種局限性水腫反應。臨床上特征性表現為大小不等的風(fēng)團伴瘙癢，可伴有血管性水腫，慢性蕁麻疹是指風(fēng)團每周至少發(fā)作2次，持續≥6周者。少數慢性蕁麻疹患者也可表現為間歇性發(fā)作。

二、病因

本病根據臨床上出現風(fēng)團樣皮疹，即可確診。診斷一般不困難，但引起蕁麻疹的原因比較復雜，確定引起蕁麻疹的原因常很困難，因此，必須通過(guò)詳細采取病史，詳細體格檢查，以及有關(guān)的實(shí)驗室檢查，盡可能的明確蕁麻疹的原因。

蕁麻疹的病因非常復雜，約3/4的患者找不到原因，特別是慢性蕁麻疹。

急性蕁麻疹?？烧业讲∫?，但慢性蕁麻疹的病因多難以明確。通常將病因分為外源性和內源性。外源性因素多為暫時(shí)性，包括物理刺激（刺激、壓力、冷、熱、日光照射等）、食物（動(dòng)物蛋白如魚(yú)、蝦、蟹、貝殼類(lèi)、蛋類(lèi)等，植物或水果類(lèi)如檸檬、芒果、李子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西紅柿等，腐敗食物和食品添加劑）、藥物（免疫介導的如青霉素、磺胺類(lèi)藥、血清制劑、各種疫苗等，或非免疫介導的肥大細胞釋放劑如嗎啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工關(guān)節、吻合器、心臟瓣膜、骨科的鋼飯、鋼釘及婦科的節育器等）以及運動(dòng)等。內源性因素多為持續性，包括肥大細胞對IgE高敏感性、慢性隱匿性感染（細菌、真菌、病毒、寄生蟲(chóng)等感染，如幽門(mén)螺桿菌感染在少數患者可能是重要的因素）、勞累或精神緊張、針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫以及慢性疾病如風(fēng)濕熱、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎癥性腸病等。特別指出，慢性蕁麻疹很少由變應原介導所致。

三、發(fā)病機制

蕁麻疹的發(fā)病機制至今尚不十分消楚，可能涉及感染、變態(tài)反應、假變態(tài)反應和自身反應性等。肥大細胞在發(fā)病中起中心作用，其活化并脫顆粒，導致組胺、白三烯、前列腺素等釋放，是影響蕁麻疹發(fā)生、發(fā)展、預后和治療反應的關(guān)鍵。誘導肥大細胞活化并脫顆粒的機制包括免疫性、非免疫性和特發(fā)性。免疫性機制包括針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫、IgE依賴(lài)的以及抗原抗體復合物和補體系統介導等途徑；非免疫性機制包括肥大細胞釋放劑直接誘導，食物中小分子化合物誘導的假變應原反應，或非甾體抗炎藥改變花生烯酸代謝等；還有少數蕁麻疹患者目前尚無(wú)法闡明其發(fā)病機制，甚至可能不依賴(lài)于肥大細胞活化。

四、臨床表現及分類(lèi)

基本損害為皮膚出現風(fēng)團。常先有皮膚瘙癢，隨即出現風(fēng)團，呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色，少數患者有水腫性紅斑。風(fēng)團的大小和形態(tài)不一，發(fā)作時(shí)間不定。風(fēng)團逐漸蔓延，融合成片，由于真皮乳頭水腫，可見(jiàn)表皮毛囊口向下凹陷。風(fēng)團持續數分鐘至數小時(shí)，少數可延長(cháng)至數天后消退，不留痕跡。皮疹反復成批發(fā)生，以傍晚發(fā)作者多見(jiàn)。風(fēng)團常泛發(fā)，亦可局限。有時(shí)合并血管性水腫，偶爾風(fēng)團表面形成大皰。

部分患者可伴有惡心、嘔吐、頭痛、頭脹、腹痛、腹瀉，嚴重患者還可有胸悶、不適、面色蒼白、心率加速、脈搏細弱、血壓下降、呼吸短促等全身癥狀。

疾病于短期內痊愈者，稱(chēng)為急性蕁麻疹。若反復發(fā)作達每周至少兩次并連續6周以上者稱(chēng)為慢性蕁麻疹。除了上述普通型蕁麻疹，還有以下特殊類(lèi)型的蕁麻疹。

按照發(fā)病模式，結合臨床表現，可將蕁麻疹進(jìn)行臨床分類(lèi)。不同類(lèi)型蕁麻疹其臨床表現有一定的差異，

1.皮膚劃痕蕁麻疹/人工蕁麻疹

患者對外來(lái)較弱的機械刺激引起生理性反應增強，在皮膚上產(chǎn)生風(fēng)團?；颊咴谏ψズ?，或在緊束的腰帶、襪帶等出局部起風(fēng)團，瘙癢。

2.延遲性皮膚劃痕癥

皮膚劃痕在刺激后6～8小時(shí)出現風(fēng)團與紅斑，風(fēng)團持續24～48小時(shí)。遲發(fā)性皮損不只一條，沿劃痕形成小段或點(diǎn)，損害較深或寬，甚至向兩側擴展成塊。局部發(fā)熱，有壓痛。

3.延遲性壓力性蕁麻疹

皮疹發(fā)生于局部皮膚受壓后4～6小時(shí)，通常持續8～12小時(shí)。表現為局部深在性疼痛性腫脹，發(fā)作時(shí)可伴有寒戰、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節痛、全身不適和輕度白細胞計數增多。局部大范圍腫脹似血管性水腫，易發(fā)生于掌跖和臀部皮損發(fā)生前可有24小時(shí)潛伏期。

4.膽堿能性蕁麻疹

皮疹特點(diǎn)為除掌跖以外發(fā)生泛發(fā)性1～3mm的小風(fēng)團，周?chē)忻黠@，其中有時(shí)可見(jiàn)衛星狀風(fēng)團，也可只見(jiàn)紅暈或無(wú)紅暈的微小稀疏風(fēng)團。有時(shí)惟一的癥狀只是瘙癢而無(wú)風(fēng)團。損害持續30～90分鐘，或達數小時(shí)之久。大多在運動(dòng)時(shí)或運動(dòng)后不久發(fā)生，伴有癢感、刺感、灼感、熱感或皮膚刺激感，遇熱或情緒緊張后亦可誘發(fā)此病。

5.寒冷性蕁麻疹

可分為家族性和獲得性?xún)煞N。前者較為罕見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳。在受冷后半小時(shí)到4小時(shí)發(fā)生遲發(fā)反應，皮疹是不癢的風(fēng)團，可以有青紫的中心，周?chē)@以蒼白暈，皮疹持續24～48小時(shí)，有燒灼感，并伴有發(fā)熱、關(guān)節痛、白細胞計數增多等全身癥狀。后者較為常見(jiàn)，患者常在氣溫驟降時(shí)或接觸冷水之后發(fā)生，數分鐘內在局部發(fā)生瘙癢性的水腫和風(fēng)團，多見(jiàn)于面部、手部，嚴重者其他部位也可以累及?？砂l(fā)生頭痛、皮膚潮紅、低血壓、甚至昏厥。

6.日光性蕁麻疹

皮膚暴露在日光數分鐘后，局部迅速出現瘙癢、紅斑和風(fēng)團。風(fēng)團發(fā)生后約經(jīng)1至數小時(shí)消退。發(fā)生皮疹的同時(shí)，可伴有畏寒、疲勞、暈厥、腸痙攣，這些癥狀在數小時(shí)內消失。

7.接觸性蕁麻疹

其特點(diǎn)是皮膚接觸某些變應原發(fā)生風(fēng)團和紅斑?？煞譃槊庖咝詸C制和非免疫性機制2類(lèi)。非免疫性是由于原發(fā)性刺激物直接作用于肥大細胞釋放組胺等物質(zhì)而引起，幾乎所有接觸者均發(fā)病，不須物質(zhì)致敏。而免疫性屬Ⅰ型變態(tài)反應，可檢出特異性IgE抗體。

另外，還有熱蕁麻疹、運動(dòng)性蕁麻疹、震顫性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、腎上腺素能性蕁麻疹、電流性蕁麻疹等更少見(jiàn)的類(lèi)型的蕁麻疹等。

五、診斷與鑒別診斷

1.病史及體檢：應詳盡采集病史和全面體檢，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素，病程，發(fā)作頻率，皮損持續時(shí)間，晝夜發(fā)作規律，風(fēng)團大小、數目，風(fēng)團形狀及分布，是否合并血管性水腫，伴隨瘙癢或疼痛程度，消退后是否有色素沉著(zhù)，既往個(gè)人或家族中的過(guò)敏史、感染病史、內臟疾病史、外傷史、手術(shù)史、用藥史，心理及精神狀況，月經(jīng)史，生活習慣，工作及生活環(huán)境以及既往治療反應等。

2.實(shí)驗室檢查：通常蕁麻疹不需要做更多的檢查。急性患者可檢查血常規，了解發(fā)病是否與感染或過(guò)敏相關(guān)。慢性患者如病情嚴重、病程較長(cháng)或對常規劑量的抗組胺藥治療反應差時(shí)，可考慮行相關(guān)的檢查，如血常規、便蟲(chóng)卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細胞沉降率、C反應蛋白、補體和各種自身抗體等。必要時(shí)可以開(kāi)展變應原篩查、食物日記、自體血清皮膚試驗（ASST）和幽門(mén)螺桿菌感染鑒定，以排除和確定相關(guān)因素在發(fā)病中的作用。IgE介導的食物變應原在蕁麻疹發(fā)病中的作用是有限的，對變應原檢測結果應該正確分析。有條件的單位可酌情開(kāi)展雙盲、安慰劑對照的食物激發(fā)試驗。

3．分類(lèi)診斷：結合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導性。前者根據病程是否≥6周分為急性與慢性，后者根據發(fā)病是否與物理因素有關(guān)，分為物理性和非物理性蕁麻疹，并按表1定義進(jìn)一步分類(lèi)?？梢杂袃煞N或兩種以上類(lèi)型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性自發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。

4.鑒別診斷：主要與蕁麻疹性血管炎鑒別，后者通常風(fēng)團持續24h以上，皮損恢復后留有色素沉著(zhù)。病理提示有血管炎性改變。另外還需要與表現為風(fēng)團或血管性水腫形成的其他疾病如蕁麻疹型藥疹、血清病樣反應、丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌感染、成人Still病、遺傳性血管性水腫等鑒別。

六、中西醫治療

I.患者應該了解，尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復發(fā)作，病程遷延，除極少數并發(fā)呼吸道或其他系統癥狀，絕大多數呈良性經(jīng)過(guò)。

2.病因治療：消除誘因或可疑病因有利于蕁麻疹自然消退。治療上主要從以下幾方面考慮：

①詳細詢(xún)問(wèn)病史是發(fā)現可能病因或誘因的最重要方法；

②對誘導性蕁麻疹，包括物理性與非物理性蕁麻疹患者，避免相應刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；

③當懷疑藥物誘導的蕁麻疹，特別是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉換酶抑制劑時(shí)，可考慮避免（包括化學(xué)結構相似的藥物）或用其他藥物替代；

④臨床上懷疑與各種感染和（或）慢性炎癥相關(guān)的慢性蕁麻疹，在其他治療抵抗或無(wú)效時(shí)可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會(huì )受益。如抗幽門(mén)螺桿菌的治療對與幽門(mén)螺桿菌相關(guān)性胃炎有關(guān)聯(lián)的蕁麻疹有一定的療效；

⑤對疑為與食物相關(guān)的蕁麻疹患者，鼓勵患者記食物日記，尋找可能的食物并加以避免，特別是－些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應性蕁麻疹；

⑥對ASST陽(yáng)性或證實(shí)體內存在針對FcεRIa鏈或IgE自身抗體的患者，常規治療無(wú)效且病情嚴重時(shí)可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。

3.控制癥狀：藥物選擇應遵循安全、有效和規則使用的原則，以提高患者的生活質(zhì)量為同的。推薦根據患者的病情和對治療的反應制定并調整治療方案。

目前臨床西醫治療蕁麻疹：

（1）一線(xiàn)治療：首選第二代非鎮靜或低鎮靜抗組胺藥，治療有效后逐漸減少劑量，以達到有效控制風(fēng)團發(fā)作為標準。為提高患者的生活質(zhì)量，慢性蕁麻疹療程一般不少于l個(gè)月，必要時(shí)可延長(cháng)至3～6個(gè)月，或更長(cháng)時(shí)間。第一代抗組胺藥治療蕁麻疹的療效確切，但因中樞鎮靜、抗膽堿能作用等不良反應限制其臨床應用。在注意禁忌證、不良反應及藥物間相互作用等前提下，同酌情選擇。常用的一代抗組胺藥包括氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、異丙嗪、酮替芬等，二代抗組胺藥包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、奧洛他定等。

（2）二線(xiàn)治療：常規劑量使用l～2周后不能有效控制癥狀，考慮到不同個(gè)體或蕁麻疹類(lèi)型對治療反應的差異，可選擇：更換品種或獲得患者知情同意情況下增加2～4倍劑量；聯(lián)合第一代抗組胺藥，可以睡前服用，以降低不良反應；聯(lián)合第二代抗組胺藥，提倡同類(lèi)結構的藥物聯(lián)合使用如氯雷他定與地氯雷他定聯(lián)合，以提高抗炎作用；聯(lián)合抗白三烯藥物，特別是對非抗炎藥誘導的蕁麻疹。

（3）三線(xiàn)治療：對上述治療無(wú)效的患者，可以考慮選擇以下治療：環(huán)孢素，每日3~5mg/kg，分2～3次口服。因其不良反應發(fā)生率高，只用于嚴重的、對任何劑量抗組胺藥均無(wú)效的患者。糖皮質(zhì)激素，適用于急性、重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹，潑尼松30～40mg（或相當劑量），口服4~5d后停藥，不主張在慢性蕁麻疹中常規使用。免疫球蛋白如靜脈注射免疫球蛋白，每日2g，連用5d，適合嚴重的自身免疫性蕁麻疹。生物制劑，如國外研究顯示，奧馬珠單抗(omalizumab,抗lgE單抗)對難治性慢性蕁麻疹有肯定療效。光療，對于慢性自發(fā)性蕁麻疹和人工蕁麻疹患者在抗組胺藥治療的同時(shí)可試用UVA和UVB治療1～3個(gè)月。

（4）急性蕁麻疹的治療：在積極明確并怯除病因以及口服抗組胺藥不能有效控制癥狀時(shí)，可選擇糖皮質(zhì)激素：潑尼松30～40mg，口服4～5d后停藥，或相當劑量的地塞米松靜脈或肌內注射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹；1:1000腎上腺素溶液0.2～0.4ml皮下或肌內注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴重的蕁麻疹伴血管性水腫。

（5）誘導性蕁麻疹的治療：誘導性蕁麻疹對常規的抗組胺藥治療相對較差。治療無(wú)效的情況下，要選擇一些特殊的治療方法，見(jiàn)表2。

（6）妊娠和哺乳期婦女及兒童的治療：原則上，妊娠期間盡量避免使用抗組胺藥物。但如癥狀反復發(fā)作，嚴重影響患者的生活和工作，必須采用抗組胺藥治療時(shí)，應告知患者目前無(wú)絕對安全可靠的藥物，在權衡利弊情況下選擇相對安全可靠的藥物如氯雷他定等。大多數抗組胺藥可以分泌到乳汁中。比較而言，西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平較低

哺乳期婦女可酌情推薦上述藥物，并盡可能使用較低的劑量。氯苯那敏可經(jīng)乳汁分泌，降低嬰兒食欲和引起嗜睡等，應避免使用。

非鎮靜作用的抗組胺藥同樣是兒童蕁麻疹治療的一線(xiàn)選擇。不同的藥物其最低年齡限制和使用劑量有顯著(zhù)的差別，應遵循藥物說(shuō)明書(shū)規范使用。同樣，在治療無(wú)效的患兒中，可聯(lián)合第一代（晚上使用）和第二代（白天使用）抗組胺藥物治療，但要關(guān)注鎮靜類(lèi)抗組胺藥給患者學(xué)習等帶來(lái)的影響。

養血驅風(fēng)中醫治療蕁麻疹

（7）中醫中藥：中醫療法在治療蕁麻疹中有一定的療效，需辯證施治。

該療法根據蕁麻疹發(fā)病根源，在患者體內尋找變態(tài)反應機制，通過(guò)中藥物理作用于蕁麻疹病灶，產(chǎn)生抗過(guò)敏源體，促進(jìn)吸收，提高患者機體防御、免疫能力，恢復皮膚自然生理機能，對皮膚功能恢復具有積極的作用。

該療法讓患者通過(guò)內服中藥調節五臟六腑，清熱解表散邪、瀉火解毒，調理氣血失調，扶正固本，促進(jìn)表皮代謝、快速治愈，避免復發(fā)，實(shí)現標本兼治，已經(jīng)得到數萬(wàn)臨床患者的一致好評。