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蕈樣真菌病和Sezary綜合征別名:蕈樣霉菌病和Sezary綜合征

1.潰瘍性皮損易并發(fā)感染和繼發(fā)敗血癥 是MF最常見(jiàn)的急性死亡原因。
2.約8%的MF病程中轉化為大細胞淋巴瘤 從診斷MF到出現轉化的中位時(shí)間21.5個(gè)月。轉化后病情加速,預后差。15%~20%的MF病程中出現皮膚外臟器侵犯,包括淋巴結和內臟器官。皮膚外臟器侵犯在局限性斑塊和斑片期極少出現,而廣泛性斑塊期發(fā)生率8%左右,但腫瘤期和全身性紅皮病時(shí)發(fā)生率高達30%~42%。皮損早期淺表淋巴結腫大常為皮膚病反應性,既而才出現腫瘤侵犯,常首先累及皮損引流區域范圍內的淺表淋巴結,深部如縱隔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結受侵一般較晚。內臟器官侵犯常出現于淋巴結受侵之后,最常累及肺、脾、肝、中樞神經(jīng)系統和胃腸道。早期局限性皮損時(shí)很少出現骨髓侵犯,但當外周血中有Sezary細胞時(shí),骨髓受侵發(fā)生率明顯增加。尸檢資料表明疾病晚期腫瘤可侵犯任何器官。

 

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