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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿別名:馬-米二氏綜合征

常見(jiàn)并發(fā)癥:
1.感染 PNH患者容易遭受各種感染,特別是呼吸道和泌尿道感染,感染又可誘發(fā)血紅蛋白尿發(fā)作。在我國,嚴重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
2.血栓形成 不同部位的血栓形成在歐美的PNH病例中占23%~50%,是這些地區PNH患者的主要死亡原因。而在我國血栓形成合并癥遠比歐美為少。我國、泰國、日本的報道都不超過(guò)10%。國內病例的特點(diǎn)是血栓發(fā)生在單一部位者多,多發(fā)者少,淺部位血管多,累及重要臟器者少。下肢靜脈栓塞最多,其次為腦血栓形成,極個(gè)別有門(mén)靜脈或腸系膜血栓形成。而據Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾發(fā)生靜脈栓塞;在41處靜脈栓塞中,肝靜脈、腸系膜靜脈、大腦靜脈最多見(jiàn),肺栓塞也相當多見(jiàn),另外也有下腔靜脈、脾、腎靜脈栓塞,1/4在肢體深靜脈或淺靜脈。此外有6例為心肌梗死,2例為腦梗死??傮w看是靜脈栓塞比動(dòng)脈多,累及臟器的嚴重栓塞多。
3.膽石癥 PNH作為長(cháng)期溶血病合并膽石癥者并不像想像的那么多。據國內報道不過(guò)4%,可能由于無(wú)癥狀,實(shí)際病例會(huì )更多些。
4.腎功能衰竭 PNH患者腎內有含鐵血黃素沉著(zhù),但臨床上發(fā)生腎功能損傷者并不多見(jiàn)。小部分病例有輕度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人認為若長(cháng)期仔細觀(guān)察可發(fā)現本病患者的腎功能逐漸減低。感染或嚴重的溶血可引起急性腎功能衰竭,但經(jīng)處理往往可以恢復。近年用磁共振影像分析發(fā)現,大多數PNH患者的腎皮質(zhì)信號強度減弱,提示有含鐵血黃素沉著(zhù),為長(cháng)期血管內溶血的結果,自身免疫溶血性貧血的患者則無(wú)。
5.其他 長(cháng)期貧血可發(fā)生貧血性心臟病,嚴重者可致心力衰竭。個(gè)別患者有致死的嚴重出血如腦出血、消化道出血。此外,因長(cháng)期應用腎上腺皮質(zhì)激素發(fā)生繼發(fā)性糖尿病者也不少見(jiàn)。
轉化:在PNH患者中約有20%與再生障礙性貧血(再障)相互轉化,絕大部分為再障過(guò)程中或痊愈后經(jīng)過(guò)一段時(shí)間轉為PNH。近年報道不少再障患者經(jīng)抗淋巴細胞(或胸腺細胞)球蛋白(ALG,ATG)治療或其他免疫治療好轉后,有10%~31%轉為PNH。最近用檢測血細胞表面GPI連接蛋白的方法發(fā)現大約有30%再障患者的外周血或骨髓細胞中可查到具有PNH特征的細胞,提示再障患者本來(lái)就有轉變?yōu)镻NH的可能性,能否轉化取決于殘存的正常造血細胞的多少和PNH克隆能否取得生長(cháng)或生存優(yōu)勢。很少一部分(約5%)PNH患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間轉為再障。另有些患者同時(shí)具有PNH和再障兩者的特點(diǎn)。以上這些情況統稱(chēng)PNH再障綜合征。在國內不同地區共479例PNH中有79例(16.5%)屬此??偟恼f(shuō)來(lái),再障轉為PNH的多,PNH轉為再障的少,兼有兩者特點(diǎn)者也不是很少。另外,個(gè)別PNH患者可轉為白血病,其中以急性髓細胞白血病為主。

 

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