營(yíng)養代謝障礙疾病

食物供應不足；食物品種單調、偏食造成的膳食不平衡；精神失?；蛏窠?jīng)性厭食造成的進(jìn)食過(guò)少；食品加工或烹調不當造成的營(yíng)養素損失過(guò)多或利用率降低等，常常是引起本病的主要原因。在人群中，因食物供給量不足而引起的營(yíng)養缺乏病常常呈地方性或流行性的趨勢。例如以稻米為主食的地區，經(jīng)常食用精白米的人群，常易出現硫胺素不足或腳氣??；在內地或某些地區，常常因飲水、食鹽和食物中缺乏足夠的碘，從而引起地方性甲狀腺腫的流行。在以玉米為主食的地區，常常發(fā)現有因尼克酸缺乏而引起的癩皮病的流行。在部分發(fā)展中國家，特別在非洲地區，因蛋白質(zhì)和熱能供給量不足而引起的惡性營(yíng)養不良，已成為一個(gè)嚴重的公共衛生問(wèn)題。
（二）需要量增加 引起需要量增加的原因很多，可歸納為兩大類(lèi)，即先天性缺陷和后天獲得性因素。
1．先天性缺陷 這類(lèi)疾病系特異性酶缺陷所致。維生素依賴(lài)性遺傳病是缺乏某種維生素所催化的特殊生化反應而引起的疾病，只有給予特定的維生素方能糾正。例如先天性維生素B12吸收不良，其原因是維生素B12被吸收后缺乏運輸的球蛋白，給患者每周肌肉注射維生素B12兩次，每次1mg方能維持正常的血象。又例如先天性葉酸利用缺陷的患者，其肝臟缺乏亞胺甲基轉移酶。已確認的維生素B6遺傳性缺陷有維生素B6反應性嬰兒驚厥、貧血、高胱氨酸尿、黃尿酸尿癥等，這類(lèi)疾病是因酶蛋白缺陷而影響輔酶與酶蛋白的結合。維生素D依賴(lài)性佝僂病已證明出現了25-羥膽骨化醇（25-hydroxy-chole-calciferol）轉變?yōu)?．25-二羥膽骨化醇（1．25-（OH）2CC）的代謝過(guò)程有阻斷。近來(lái)已證明由于25-（OH）CC-1-羥化酶的遺傳性缺陷所引起。
2．后天獲得性因素
（1）生理性因素：生長(cháng)發(fā)育期、妊娠期和哺乳期，人體對各種營(yíng)養素的需要量顯著(zhù)增加。在妊娠的頭4個(gè)月，基礎代謝與正常人無(wú)多大區別，自5個(gè)月以后，隨著(zhù)基礎代謝的逐漸增加，熱能需要量也逐漸加大。為適應胎兒發(fā)育的需要，對蛋白質(zhì)、鈣、磷、鐵，以及各種維生素的需要量也相應增加。例如胎兒在懷孕期末2個(gè)月，體內鐵貯量從80mg增加到400mg，足供出生后5～6個(gè)月內對鐵的需要，因此，在妊娠后期需要供給孕婦更多的鐵。如果在妊娠期各種營(yíng)養素供給不足，則會(huì )影響孕婦的健康和胎兒的發(fā)育。
（2）疾?。合铝屑膊@著(zhù)增高機體對各種營(yíng)養素的需要量：
①口炎性腹瀉綜合征導致的營(yíng)養素吸收障礙；
②鐮形紅細胞性溶血性貧血；
③伴有發(fā)熱的慢性消耗性疾病，如結核病等；
④炎癥性腸道疾病，如潰瘍性結腸炎；
⑤結締組織病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎。各種疾病引起的營(yíng)養素需要量增高，其常見(jiàn)的原因有：
消化吸收障礙 消化不良性疾病常伴有不同程度的營(yíng)養不良，有時(shí)甚至出現營(yíng)養缺乏綜合征群，按消化吸收障礙的部位，可分為四大類(lèi)。
因吸收不良引起的營(yíng)養缺乏病可因藥物而加重，在疾病中，各種營(yíng)養素的耗竭速率，不僅與吸收障礙的部位有關(guān)，也同體內的儲備量有關(guān)。
營(yíng)養素利用減少 在急慢性疾病中，可因營(yíng)養素利用或儲備量減少而使營(yíng)養素的需要量增高。例如尿毒癥的患者，不能使25（OH）CC轉化為活性形式的1．25（OH）2CC，從而導致腸道鈣吸收障礙和維生素D需要量的增高；肝硬化的患者，肝中葉酸、維生素B6和B12儲備量減少。
營(yíng)養素消耗增加 如大面積燒傷、大皰性皮膚病、慢性腎病、癌癥、消化道疾病、長(cháng)期發(fā)熱、代謝性機能亢進(jìn)及其他慢性消耗性疾病，體內各種營(yíng)養素的消耗均明顯增加。手術(shù)后，特別是胃腸道手術(shù)后，由于營(yíng)養素消耗、傷口愈合對營(yíng)養的特殊需要，如不及時(shí)給予補充，亦可導致?tīng)I養不良。放射病或消化道放射損傷造成的吸收不良，可因給予放線(xiàn)菌素D一類(lèi)化療制劑（抑制蛋白質(zhì)）而加重。
（3）藥物導致的營(yíng)養不良：因藥物導致的營(yíng)養不良，在用藥開(kāi)始時(shí)發(fā)展緩慢，隨著(zhù)用藥時(shí)間的延長(cháng)，營(yíng)養不良的趨勢漸行加重，從而導致特定營(yíng)養素缺乏的疾病或多種營(yíng)養素缺乏癥群的發(fā)生。如癲癇患者長(cháng)期服用抗驚厥藥所致的維生素D和葉酸缺乏??；口服抗結核藥可導致葉酸、吡哆醇和菸酸缺乏病。其原因是藥物阻滯體內維生素的吸收或利用比其他營(yíng)養素更甚。這些藥物中多數可誘發(fā)B族維生素缺乏病，其次為其他維生素的缺乏病。
①某些常用藥物所致的營(yíng)養素吸收不良及其作用機制如表136所列。藥物誘發(fā)的吸收不良，影響到營(yíng)養素的代謝，以致主動(dòng)運輸機制受到抑制，明顯的例子是藥物造成的維生素D缺乏病。長(cháng)期服用抗驚厥藥（雙磷酸酯）等，可影響人體對鈣的吸收，從而導致佝僂病和骨質(zhì)疏松癥的發(fā)生（表13-7）。
②維生素B6拮抗劑。例如合成的脫氧吡哆醇是維生素B6的同系物，它能抑制需要維生素B6的酶系，可用于抑制腫瘤生長(cháng)?？诜^大劑量的異煙肼時(shí)，常需補充吡哆醇；縮氨基硫脲與磷酸吡哆醛形成腙的復合物，可使輔酶失去活性，從而妨礙該輔酶與酶蛋白（脫輔基酶蛋白）結合或改變酶蛋白的構型。此外，實(shí)驗動(dòng)物并用異煙肼和環(huán)絲氨酸的維生素B6缺乏病可導致骨髓氨基乙醚丙酸合成酶功能下降，大劑量肼苯噠嗪可導致典型的維生素B6缺乏病。固醇類(lèi)避孕藥可誘發(fā)維生素B6不足。另一拮抗劑為N-二氯乙酸D，L-絲氨酸能抑制腫瘤生長(cháng)。晚期癌癥患者使用化療制劑時(shí)常發(fā)生與服用異煙肼病人相似的神經(jīng)系統疾病，用150～250mg吡哆醇注射可減輕癥狀。
（4）環(huán)境和職業(yè)因素導致的需要量增加：經(jīng)常處于特殊生產(chǎn)或生活環(huán)境中的人體，例如高溫、低溫、高原環(huán)境中生活或作業(yè)的人員，接觸某些有毒物質(zhì)的作業(yè)人員，可使機體正常生理過(guò)程，包括營(yíng)養素在內的代謝過(guò)程發(fā)生復雜的變化，故對某些營(yíng)養素的需要量亦顯著(zhù)增高。例如高溫作業(yè)人員，體溫調節，水鹽代謝、消化系統和心血管系統的功能均發(fā)生很大變化，特別是大量出汗，可導致水鹽代謝紊亂，水溶性維生素和氮的大量丟失，因此，長(cháng)期從事高溫作業(yè)的人員，水、無(wú)機鹽和各種水溶性維生素要給予適當補充。接觸各種有毒物質(zhì)的作業(yè)人員，對某些營(yíng)養素的需要量也較高。例如鉛可促進(jìn)體內維生素的氧化，如不增加維生素C的供給，長(cháng)期接觸鉛的作業(yè)人員會(huì )出現壞血病。有人發(fā)現，接觸鉛的作業(yè)人員，尿中維生素C的排出量顯著(zhù)降低，增加維生素C的供給量，可縮短出血時(shí)間和凝血時(shí)間。有人建議，對接觸鉛的作業(yè)人員，每人每日需額外補充維生素C150mg。由于蛋氨酸和半胱氨酸含有巰基，巰基可以與汞等重金屬離子結合成穩定的化合物，從而起到解毒作用，因此，接觸重金屬毒物的作業(yè)人員應補充富含蛋氨酸和半胱氨酸的高蛋白膳食。