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C5功能不全綜合征別名:家族性C5功能缺陷

C5功能不全綜合征

(一)發(fā)病原因
常染色體異常,為顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發(fā)病趨勢。
(二)發(fā)病機制
補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過(guò)免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發(fā)揮和溶解抗原的效應。當補體的原發(fā)性免疫功能不全時(shí),表現對各種感染的易感性增高,并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發(fā)病機制尚不明。

 

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  • 羅敏智 羅敏智 主治醫師
    江西省人民醫院
    血液科

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