疾病庫
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(一)發(fā)病原因 病因不清。有人認為此病是過(guò)敏反應所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發(fā)生有關(guān)。呼吸道可能是過(guò)敏反應發(fā)生的初始部位,但到目前為止尚無(wú)確鑿的證據證實(shí)此種觀(guān)點(diǎn)。有人認為,此病可能是免疫復合物沉積并通過(guò)釋放多種活性產(chǎn)物所致。 (二)發(fā)病機制 Wegner肉芽腫的發(fā)病機制尚不完全清楚。有人認為Ⅳ型過(guò)敏反應在其發(fā)生中起著(zhù)重要作用。激活的CD4 細胞可釋放γ-干擾素、α-腫瘤壞死因子等細胞因子,并引起炎癥反應和組織損傷;有證據提示抗中性粒細胞胞漿抗體可能通過(guò)增強中性粒細胞氧化反應、脫顆粒、增強其對血管內皮細胞的黏附作用、促進(jìn)其釋放IL-1β和促進(jìn)單核細胞釋放IL-8等機制增強炎癥反應;還有研究表明,患者有共刺激分子表達異常。上述結果表明在Wegner肉芽腫發(fā)生中有多種機制參與。
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