額顳癡呆
額顳癡呆
(一)發(fā)病原因
病因可能為神經(jīng)元胞體特發(fā)性退行性變或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個(gè)額顳癡呆伴錐體外系癥狀的大家族中，將本病基因定位于17號染色體上，并證實(shí)與tau蛋白基因突變有關(guān)，目前已發(fā)現約20%的額顳癡呆病人存在該基因突變。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制尚不清。有文獻報告，tau蛋白由tau基因通過(guò)不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35個(gè)氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點(diǎn)突變，均可導致游離tau蛋白增加，引起細胞死亡。
病理特征與Pick病相似，大體病理主要是額葉和(或)顳葉萎縮，約1/3的患者呈雙側對稱(chēng)性萎縮，腦皮質(zhì)受累嚴重，側腦室前角、顳角呈輕至中度擴大。鏡下可見(jiàn)萎縮的腦葉皮質(zhì)各層神經(jīng)細胞數目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層神經(jīng)元丟失明顯，膠質(zhì)細胞彌漫性增生，殘存神經(jīng)元不同程度的變性，無(wú)Pick小體和Pick細胞是本病與Pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。
推薦藥店
額顳癡呆找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
額顳癡呆找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
額顳癡呆找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
額顳癡呆找醫生
更多 >-
胡洪濤 副主任醫師
北京積水潭醫院
神經(jīng)內科 -
天津市第四中心醫院
神經(jīng)內科 -
湖南省第二人民醫院
神經(jīng)內科 -
湖南省第二人民醫院
神經(jīng)內科 -
湖南省第二人民醫院
神經(jīng)內科 -
新疆維吾爾自治區人民醫院
老年科 -
大連醫科大學(xué)附屬第一醫院
神經(jīng)內科 -
大連醫科大學(xué)附屬第一醫院
神經(jīng)內科
額顳癡呆找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 北京積水潭醫院 西城區 三級甲等
- 湖南省第二人民醫院 芙蓉區 三級甲等
- 天津市第四中心醫院 河北區 三級甲等
- 新疆維吾爾自治區人民醫院 沙依巴克區 三級甲等
- 大連醫科大學(xué)附屬第一醫院 沙河口區 三級甲等
- 襄陽(yáng)市第一人民醫院 樊城區 三級甲等
