神經(jīng)白塞病別名：神經(jīng)白塞綜合征
神經(jīng)白塞病
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎所致。
(二)發(fā)病機制
神經(jīng)白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一，其發(fā)病機制與白塞病類(lèi)似。文獻報道有以下幾種學(xué)說(shuō)：
1.感染學(xué)說(shuō) Behcét等認為該病與病毒感染有關(guān)，許多學(xué)者發(fā)現NBD患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學(xué)說(shuō) 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發(fā)現患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發(fā)現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時(shí)NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關(guān)。
3.遺傳因素學(xué)說(shuō) 該病具有地區性發(fā)病傾向，主要見(jiàn)于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學(xué)者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關(guān)。在其高發(fā)病區的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他 少數學(xué)者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關(guān)。
病理改變：NBD的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周?chē)仔约毎櫈橹?，晚期則出現灶性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實(shí)質(zhì)(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見(jiàn)腦組織水腫和腦干萎縮等。
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