神經(jīng)白塞病別名：神經(jīng)白塞綜合征
NBD的中樞神經(jīng)系統(CNS)受累較周?chē)窠?jīng)系統為多，據統計BD的周?chē)窠?jīng)損害僅占NBD總數的1%。CNS各部位均可受累，且白質(zhì)受累多于灰質(zhì)。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異，一般無(wú)典型的臨床形式。目前，根據其受累的部位分為以下幾型：
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發(fā)病，主要表現為頭痛、發(fā)熱、頸項強直、惡心、嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數天后可出現偏癱、失語(yǔ)、構音和吞咽困難。
2.腦干型 常表現為腦干病變綜合征或稱(chēng)之為類(lèi)多發(fā)性硬化綜合征，可表現為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調癥狀等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓損害并不多見(jiàn)，文獻報道可出現截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周?chē)窠?jīng)型 此型較少見(jiàn)，可有單神經(jīng)病和神經(jīng)根損害。
5.小腦病變型 常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經(jīng)癱瘓型 以展神經(jīng)、面神經(jīng)受累為多見(jiàn)。
此外，還可表現為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報道，但極其罕見(jiàn)。
本病病程較長(cháng)，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發(fā)作后常有神經(jīng)損害的后遺癥。
根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經(jīng)癥狀，并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病并不困難。因此，對臨床高度懷疑本病時(shí)，應反復詳細詢(xún)問(wèn)病史，結合臨床查體，給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時(shí)進(jìn)行皮膚黏膜的活檢。
因NBD可呈緩解與復發(fā)的病程，且同一患者在不同時(shí)期可有神經(jīng)系統多部位受累。臨床上應與多發(fā)性硬化(MS)、無(wú)菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
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