神經(jīng)系統結節病別名：神經(jīng)類(lèi)肉瘤病
神經(jīng)系統結節病
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)系統結節病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發(fā)病機制
結節病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。鏡檢：腦膜血管周?chē)梢?jiàn)均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎癥可累及腦膜動(dòng)脈、靜脈、基底動(dòng)脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。內膜完整。腦實(shí)質(zhì)的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個(gè)或多個(gè)，與周?chē)M織的界限不清，少數可有包膜。侵犯脊髓時(shí)，脊髓外觀(guān)可正常、萎縮或類(lèi)似髓內腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜、灰質(zhì)及白質(zhì)均可有肉芽腫浸潤，常伴有側索和后索脫髓鞘改變。周?chē)窠?jīng)損害時(shí)主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周?chē)g隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時(shí)，可見(jiàn)肌內膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結締組織代替。神經(jīng)系統結節病的組織學(xué)改變與其他器官受侵犯時(shí)一樣，系非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫，主要由類(lèi)上皮樣細胞組成，并伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞，巨細胞內偶見(jiàn)星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。無(wú)干酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見(jiàn)結節內及周?chē)休^豐富的網(wǎng)狀纖維。
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