原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥

(一)發(fā)病原因
小腸淋巴管阻塞可以是原發(fā)或繼發(fā)。繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥也稱(chēng)Milroy病，是因淋巴管的發(fā)育畸形所引起，常同時(shí)累及身體其他部位的淋巴管。
(二)發(fā)病機制
先天性小腸淋巴管引流的阻塞，使絨毛內乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴張，范圍取決于阻塞水平。因阻塞而腸淋巴管內壓力增高，損害了乳糜微粒和脂溶性維生素的吸收，也阻礙了小腸淋巴細胞進(jìn)入外周血液的再循環(huán)，大量小腸淋巴液漏入腸腔，可以形成真正的淋巴管-小腸瘺，小腸淋巴液、乳糜微粒、蛋白質(zhì)和淋巴細胞直接引流入腸腔，引起蛋白質(zhì)和淋巴細胞的丟失，乳糜微粒隔絕于固有膜和擴張的淋巴管內。漿膜和腸系膜的淋巴管擴張、滲漏可致乳糜腹水，胸導管的阻塞則致乳糜胸腔積液。