結節病性心肌病別名：結節性心肌病
結節病性心肌病
(一)發(fā)病原因 目前結節病的病因尚不明確。
(二)發(fā)病機制 現認為，系經(jīng)血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟。非干酪性肉芽腫為其基本病變。主要由類(lèi)上皮細胞組成，偶見(jiàn)多核巨細胞，周?chē)猩倭苛馨图毎?。晚期患者，心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心臟常增大，受累部位以傳導系統及心肌為主，病變廣泛時(shí)可累及主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、心內膜或心包。小冠狀動(dòng)脈較易受累，而大冠狀動(dòng)脈不受侵犯。
1.心肌病變 受累部位依次為傳導系統(竇房結、房室結、房室束)、左心室游離緣、室間隔，尤其是基底部、右心室、乳頭肌及右心房，左心房最為少見(jiàn)。心肌可呈彌漫性損害，經(jīng)治療控制后，形成廣泛纖維化，而影響整體心室功能。病變范圍較小的局灶性損害則因局部瘢痕形成，致室壁節段運動(dòng)異常而累及心臟功能。繼上述瘢痕形成，心室壁變薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或彌漫占據大部分右心室壁;亦可同時(shí)累及雙側室壁。部分患者可描記到類(lèi)似心肌梗死者的心電圖改變，認為與心肌廣泛性肉芽腫以及其后漸進(jìn)性的心肌纖維化，導致心室的透壁性破壞有關(guān)。
2.心包病變 心包受累少見(jiàn)，僅為3%，系肉芽腫病變累及心包所致。臨床檢獲者多為少量心包積液，可以為血性，有時(shí)并呈復發(fā)性心包積液。甚至發(fā)生心臟壓塞或縮窄性心包炎者。
3.瓣膜病變 臨床表現為二尖瓣脫垂或關(guān)閉不全，可因肉芽腫直接損害瓣膜(3%)，或乳頭肌受損(68%)后間接影響瓣膜功能。后者常為暫時(shí)性，嚴重者偶可引起肺動(dòng)脈高壓。若肉芽腫堵塞二尖瓣口者，則可致二尖瓣血流受阻。 4.結節性血管炎-小冠狀動(dòng)脈病變 心臟結節病存在室壁外微血管痙攣和血管炎等冠狀動(dòng)脈微血管病變。肉芽腫可致該類(lèi)血管內膜繼發(fā)增生而使內腔狹窄。
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