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丹吉爾病別名:α-蛋白血癥

丹吉爾病

(一)發(fā)病原因
脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測出本病是一種遺傳代謝障礙疾病,表現為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。
(二)發(fā)病機制
是常染色體隱性遺傳。由膽固醇酯在巨噬細胞系統存積引起系統性損害。

 

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