銅中毒引起的溶血性貧血

(一)發(fā)病原因
銅中毒。
(二)發(fā)病機制
銅是生命必需的微量元素之一，缺乏及過(guò)量均對機體有害。正常人自腸道吸收的銅在血清中與白蛋白疏松結合并進(jìn)入肝臟，大部分銅再轉與α2球蛋白鞏固地結合形成銅藍蛋白(稱(chēng)為間接反應銅)，一部分銅由膽管排泄，小量銅由尿中排出，僅有一小部分繼續留在血循環(huán)中(稱(chēng)為直接反應銅)。當攝入體內的銅超過(guò)肝臟的處理能力，銅(直接反應銅)就釋放入血。已知紅細胞內主要還原作用是在磷酸戊糖旁路過(guò)程中完成的。戊糖代謝途徑提供還原型谷胱甘肽(GSH)和還原型輔酶2(NADPH)，二者有保護紅細胞內巰基和血紅蛋白免受氧化損傷。有人認為銅能與紅細胞膜的巰基結合使紅細胞內GSH減少，又認為銅嚴重抑制6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代謝途徑的關(guān)鍵酶。由于紅細胞內存在的抗氧物質(zhì)減少，氧自由基可對血紅蛋白及紅細胞膜造成損傷，使紅細胞可變形性降低、膜滲透性增加，因而使紅細胞壽命縮短。