腎上腺髓質(zhì)增生

(一)發(fā)病原因
腎上腺髓質(zhì)分為單純性即原發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生和繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生兩種類(lèi)型。繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生繼發(fā)于多發(fā)性?xún)确置谠、蛐?MEN2)。在MEN2中，腎上腺髓質(zhì)增生或嗜鉻細胞瘤出現多年后，發(fā)生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發(fā)病機理尚不清楚。
Carney等在1例多發(fā)性?xún)确置谙俨、蛐?multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者發(fā)現了腎上腺髓質(zhì)增生。目前搜集的文獻單純性腎上腺髓質(zhì)增生共73例，這些患者不合并有其他內分泌疾患。另有國外報道的19例腎上腺髓質(zhì)增生伴有MEN2。
吳階平長(cháng)期觀(guān)察了15例腎上腺髓質(zhì)增生，未發(fā)現甲狀腺或甲狀旁腺的異常。隨訪(fǎng)時(shí)間是6例隨訪(fǎng)7～9年，4例隨訪(fǎng)10～15年，5例超過(guò)15年。其中僅3例出現了糖耐量異常外，沒(méi)發(fā)現有多發(fā)內分泌腺病的跡象。
據國內、外文獻報道，單純AMH和MEN-2中的AMH是有差異的，主要表現在臨床癥狀以及腎上腺的病理改變兩個(gè)方面。前者都有血壓升高及高血壓的臨床癥狀，而后者僅有1/3～1/2有高血壓的癥狀和體征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因為血液中多巴胺的含量增高，搶占了α-受體，使高濃度的去甲腎上腺素及腎上腺素不起作用之故。
上述的差異可能單純性AMH與MEN2中的AMH有不同的起因。
(二)發(fā)病機制
病理主要特征是：①腎上腺髓質(zhì)重量增加，可達2倍以上;②腎上腺尾部及兩翼可見(jiàn)到髓質(zhì)增生;③腎上腺髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值增大。Dobblic報道正常腎上腺髓質(zhì)/皮質(zhì)為腎上腺頭部1∶5，體部1∶8到1∶18，平均比值為1∶11.5，尾部沒(méi)有髓質(zhì)。謝桐報道正常的髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值平均為12.5%，并認為超過(guò)20%時(shí)屬髓質(zhì)增生，國外文獻有報道認為只要腎上腺尾部看到髓質(zhì)即可診斷為髓質(zhì)增生;④腎上腺髓質(zhì)細胞增殖，髓質(zhì)伸展入皮質(zhì)，將皮質(zhì)細胞分割成島狀;增生的髓質(zhì)細胞體積大，胞漿豐富，且有很多細胞內有空泡可見(jiàn)巨核及雙核細胞，表示在活躍的內分泌功能狀態(tài)中;⑤腎上腺腺體外型增大，變厚增寬，邊界變直，鈍圓，表面隆起，失去腎上腺的正常扁平狀態(tài)。飽滿(mǎn)的腺體有的為圓柱狀，并有囊性感;⑥手術(shù)時(shí)應注意腺體容易破裂，髓質(zhì)易隨血液流失，以致病理檢查時(shí)查不到髓質(zhì)。