妊娠合并硬皮病

(一)發(fā)病原因
本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數學(xué)者認為本病可能是在遺傳基礎上，加上持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。有關(guān)發(fā)病學(xué)說(shuō)有：
1.免疫學(xué)說(shuō) 近年認為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物等。
2.遺傳因素 部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類(lèi)型。
3.感染因素 不少病人發(fā)病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。
(二)發(fā)病機制
目前的研究顯示SSc的病理變化與移植物抗宿主反應相似，微嵌合體(microchimerism)可能是一個(gè)啟動(dòng)因子。微嵌合體是由不同個(gè)體間少量的外周血細胞互相遷移而形成的，如妊娠時(shí)的母胎之間、多胎妊娠時(shí)的胎兒之間及輸血或器官移植時(shí)的供者和受者之間均可發(fā)生細胞微嵌合。在一定條件下，如母胎共享某些特定HLA基因時(shí)，胎源細胞可導致母體病理?yè)p害。1996年Nelson首次提出假設，認為經(jīng)產(chǎn)婦血液中的胎源細胞可引發(fā)自身免疫疾病，特別是SSc。大多數患SSc的經(jīng)產(chǎn)婦和部分健康經(jīng)產(chǎn)婦血液中都含有胎源細胞，但前者細胞數量是后者的30倍。1998年Carol等發(fā)現部分SSc女性患者皮膚受損區存在胎源細胞。2002年Johnson等報道SSc患者的多個(gè)內臟器官均可發(fā)現胎源細胞。
SSc患者的皮膚、肺、平滑肌、消化道、關(guān)節液和肝臟中可見(jiàn)多種炎性細胞的浸潤，包括CD4 、CD8 、T淋巴細胞、B淋巴細胞、肥大細胞、巨噬細胞和嗜酸粒細胞等，多數病人還有自身抗體的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理?yè)p傷是如何發(fā)生的。
有關(guān)妊娠合并硬皮病的文獻報道較少，Johnson(1964)分析45歲前硬皮癥婦女337名有36次妊娠，妊娠期間硬皮癥病情無(wú)變化，硬皮癥對妊娠也無(wú)明顯影響，但根據Cunninham(1989)經(jīng)驗，妊娠期間由于食管受累所引起的吞咽困難癥狀有所加劇，如心腎波及則高血壓及肺纖維化情況加重。腎功能不全及惡性高血壓常為非孕婦致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子癇及病情加劇還不清楚。不過(guò)可以肯定，如孕前已存在血管-腎病變發(fā)生先兆子癇-子癇的危險性劇增。曾有1例病人死于孕期子癇。