小兒尤因肉瘤

(一)發(fā)病原因
尤文(Ewing)瘤系骨髓間質(zhì)支架細胞演變而成的未分化網(wǎng)狀細胞肉瘤，源于原始干細胞。
(二)發(fā)病機制
肉眼見(jiàn)腫瘤為髓腔內灰白色軟腫物，腫瘤內常有壞死液化和出血區。瘤體大小每較X線(xiàn)照片顯示的大。因此，放療時(shí)應強調要針對病骨全長(cháng)。腫瘤組織破壞病骨，骨外膜揭起并多有穿孔。因之，軟組織腫瘤常大于髓腔原發(fā)瘤。髂骨受累時(shí)軟組織腫物突向骨盆內，甚至伸入腹腔。
組織學(xué)檢查顯示密集多層的小多面形或卵圓形細胞，胞漿淺，細胞膜境界不清。細胞核色深，大小一致，呈圓形或卵圓形，并有染色體，偶見(jiàn)菊形團或假性菊形團。這種細胞學(xué)所見(jiàn)宛如神經(jīng)母細胞瘤或惡性淋巴瘤。
因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷，每使活檢結果不能幫助確診。出血會(huì )使人想到是否為腫瘤繼發(fā)感染，甚至誤認為感染病灶。
尤文肉瘤內不含網(wǎng)狀纖維。本癥另一個(gè)組織化學(xué)所見(jiàn)是細胞內含有糖原。組織學(xué)表現和電子顯微鏡檢查也有其特征，如細胞內可見(jiàn)糖原顆粒，相反，網(wǎng)狀細胞肉瘤的細胞內不含糖原。