小兒星形細胞瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類(lèi)。一類(lèi)由神經(jīng)系統的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱(chēng)為膠質(zhì)瘤;另一類(lèi)由神經(jīng)系統的實(shí)質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒(méi)有概括名稱(chēng)。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現在還不能將這兩類(lèi)腫瘤完全區別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發(fā)病機制
腫瘤多位于小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著(zhù)的特征，約占小腦星形細胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現2種類(lèi)型：一種是“囊在瘤內”即腫瘤由單房或多房構成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內”，即腫瘤為很大囊腫內的附壁瘤結節，而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽(yáng)性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細胞瘤多數為分化良好的纖維型星形細胞構成，但也不乏毛細胞型星形細胞瘤。小腦毛細胞型星形細胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類(lèi)腫瘤特征明顯，瘤細胞多數呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團塊改變是小腦星形細胞瘤的病理特點(diǎn)。
星形細胞瘤包括3個(gè)亞型：
1.纖維型 是常見(jiàn)類(lèi)型。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區別，腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質(zhì)不易區別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質(zhì)的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見(jiàn)于小腦，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，交叉分布于瘤細胞之間，瘤細胞為纖維型星形細胞。
2.原漿型 是最少見(jiàn)的一種類(lèi)型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細胞構成。
3.肥胖星形細胞型 這種腫瘤生長(cháng)較快，約占星形細胞瘤的1/4，僅發(fā)生在大腦半球，腫瘤呈灰紅色，切面均勻，質(zhì)軟，呈浸潤性生長(cháng)，但肉眼能見(jiàn)腫瘤邊界，瘤內可有小囊腫形成。在鏡下可見(jiàn)典型的肥胖細胞。按Kernohan分類(lèi)星形細胞瘤的惡性度為Ⅱ級。