小兒肥胖性生殖無(wú)能綜合征別名：小兒Babinski-Frohlich綜合征
小兒肥胖性生殖無(wú)能綜合征
(一)發(fā)病原因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見(jiàn)原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見(jiàn)原因，腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經(jīng)多種檢查甚至病理解剖亦未能發(fā)現有器質(zhì)性病變，可能是原發(fā)性下丘腦-垂體功能紊亂。
(二)發(fā)病機制
肥胖性生殖無(wú)能綜合征的性功能低下屬于下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙，導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少，而繼發(fā)性腺功能低下，動(dòng)物實(shí)驗證實(shí)，累及正中隆起時(shí)，促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎縮。至于發(fā)生肥胖的原因，則不是由于缺乏某種垂體激素，而是由于下丘腦的損害，動(dòng)物實(shí)驗證明：損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起，病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時(shí)，胰島素分泌亢進(jìn)，致使食欲亢進(jìn)，多食而肥胖。
本病有時(shí)可伴有骨骼生長(cháng)障礙，與下丘腦生長(cháng)激素釋放因子及(或)垂體生長(cháng)激素分泌不足有關(guān)。
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