小兒結節性脂膜炎

(一)發(fā)病原因
病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：
1.與脂肪代謝障礙有關(guān) 有報道顯示本病與脂肪過(guò)程中某些酶的異常有關(guān)，例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。
2.與變態(tài)反應有關(guān) 可由多種抗原刺激引起，如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。
3.伴發(fā)于自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動(dòng)脈炎等疾病同時(shí)存在。
(二)發(fā)病機制
有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān)，胰酶釋放至循環(huán)中，引起遠外脂肪組織的溶解、壞死，病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病并存的報道，部分可能系LE的一種異形。
根據病損演變，在病理學(xué)變化上可分3期：
1.急性炎癥期 脂肪細胞變性，由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。
2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主，也有少量淋巴細胞和漿細胞。
3.纖維化期 泡沫細胞減少，被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替，最后形成纖維化。