先天性食管閉鎖
先天性食管閉鎖
(一)發(fā)病原因
胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者共同一管。在5～6周時(shí)由中胚層生長(cháng)一縱嵴，將食管氣管分隔，腹側為氣管，背側為食管。食管經(jīng)過(guò)一個(gè)實(shí)變階段，由管內上皮細胞繁殖增生，使食管閉塞。以后管內出現空泡，互相融合，將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8周內發(fā)育不正常，分隔、空化不全可引起不同類(lèi)型的畸形。有人認為與血管異常有關(guān)，前腸血流供應減少，可致閉鎖。高齡產(chǎn)婦、低體重兒易于發(fā)生，1/3為早產(chǎn)兒。
(二)發(fā)病機制
食管閉鎖常與食管氣管瘺同時(shí)存在，約占90%，極少數病例無(wú)瘺管，可分為5個(gè)類(lèi)型。
1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長(cháng)短不等，同氣管不相通連，無(wú)食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型較少見(jiàn)，占4%～8%。
2.Ⅱ型 食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠。此型更少見(jiàn)，占0.5%～1%。
3.Ⅲ型 食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過(guò)2cm者稱(chēng)A型，不到1cm者稱(chēng)B型。此型最多見(jiàn)，占85%～90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見(jiàn)的一種類(lèi)型，占1%。
5.Ⅴ型 無(wú)食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱(chēng)H型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%。
由于以上不同病理情況，小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管與氣管有瘺者可直接流入氣管。食管下段與氣管相通，胃液可反流入氣管。最后均可引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時(shí)合并其他畸形，約占50%，第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟病(19%～35%)、腸閉鎖、肛門(mén)閉鎖(20%～40%)最常見(jiàn)，其次為生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系統、顏面(兔唇、腭裂)、中樞神經(jīng)系統畸形。以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術(shù)者。
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