肺動(dòng)靜脈瘤別名：肺動(dòng)靜脈瘤
肺動(dòng)靜脈瘤
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見(jiàn)者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構通類(lèi)型，表現為血管扭曲、擴張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見(jiàn)血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見(jiàn)特殊類(lèi)型。
病變分布于一側或二側肺，單個(gè)或多個(gè)，大小可在1mm或累及全肺，常見(jiàn)右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈，其分流量可達18～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無(wú)通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。
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