安卡性腎炎

一、血小管受損的原因：
原發(fā)性血管炎的發(fā)生主要是由免疫異常引起，而研究較多的是體液免疫，對細胞免疫等研究則較少。其致敏原有內源性和外源性?xún)煞N，在內源性中有核抗原、冷球蛋白和變性免疫球蛋白等;外源性抗原中為多種藥物和感染因素等，中性粒細胞可以被一系列促炎癥分子如IL-1、TNF、TGF-、LPS等，刺激而處于初步活化狀態(tài)，導致胞漿內ANCA的特異性靶抗原如蛋白酶3和髓過(guò)氧化物酶等，可以在細胞表面表達。血清中的ANCA與相應的抗原結合可最終激活中性粒細胞導致脫顆粒反應，產(chǎn)生氧自由基和釋放蛋白酶從而造成血管內皮的損傷。
二、腎臟被累及的原因：
由于A(yíng)NCA將人身體多數中小型血管損壞，所以導致全身性的免疫機能損壞，即表現為全身性的漫發(fā)疾病，而在眾多疾病中，由于腎臟中血小管數量眾多，所以腎臟受到的損傷最大。腎活檢病理光鏡檢查表明，腎臟受累早期多表現為局灶節段性腎小球毛細血管壞死，而病情進(jìn)展或發(fā)病時(shí)腎損害較重則表現為新月體性腎炎，醫學(xué)上認為腎功能惡化程度與新月體形成的廣泛程度與大小相關(guān)。腎間質(zhì)典型的小動(dòng)脈纖維素壞死較為少見(jiàn)，腎髓質(zhì)的白細胞碎裂性血管炎也不常見(jiàn)，所以原發(fā)性小血管炎的臨床表現多種多樣，很容易造成誤診。