致心律失常型右室心肌病別名：致心律失常右室發(fā)育不良
致心律失常型右室心肌病
1.遺傳因素 本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關(guān)系，常是由于伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致。
2.個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說(shuō)
該學(xué)說(shuō)認為右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學(xué)上表現為右心室壁極薄，類(lèi)似Uh1畸形的羊皮樣外觀(guān)，心肌纖維缺如或消失，代之以脂肪纖維組織。多見(jiàn)于兒童或青壯年。據此，本病應是一種先天性大體心臟結構異常，多數患者并無(wú)家族史。支持這種觀(guān)點(diǎn)的人將ARVD/C稱(chēng)之為右心室發(fā)育不良。
3.退變或變性學(xué)說(shuō)
該學(xué)說(shuō)認為右心室心肌缺損是由于某種代謝或超微結構缺陷引起的進(jìn)行性心肌細胞變性壞死的結果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營(yíng)養不良和Becker慢性進(jìn)行性肌營(yíng)養不良的骨骼肌萎縮相類(lèi)似。以骨骼肌進(jìn)行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應性疾病。
4.炎癥學(xué)說(shuō)
認為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷(炎癥、壞死)和修復過(guò)程演進(jìn)的結果。動(dòng)物實(shí)驗證實(shí)，柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時(shí)可呈相同變化。
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