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遲發(fā)性皮膚卟啉病別名:土耳其卟啉病

遲發(fā)性皮膚卟啉病 的檢查:

血常規

1.外周血 多數病人沒(méi)有貧血,血象正常。少數病人可有輕度紅細胞增多。
2.尿液檢查 實(shí)驗室最主要檢查是尿中含有較多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿變成紅色。尿中ALA及卟膽原的排泄并不增多。
3.糞便檢查 糞便中異糞卟啉和7羧基卟啉明顯增多,原卟啉正?;蛑械榷仍龆?。
4.肝功檢查 因患者常有肝病,尿膽原可能陽(yáng)性,血清轉氨酶可增高,磺溴酞鈉的排泄常低于正常。遺傳性患者的紅細胞內及肝內尿卟啉原脫羧酶活性降低,僅為正常人的50%左右,獲得性患者肝內此酶的活性也降至正常人的50%左右,但紅細胞內此酶正常。
5.其他 有些病人血清鐵增高。
組織病理:大皰位于表皮下,真皮有少量炎癥細胞,彈力纖維變性,真皮乳頭血管和表皮真皮交界處有PAS陽(yáng)性而耐淀粉酶的物質(zhì)沉積。大皰上方的表皮內能發(fā)現一種嗜伊紅小體,呈節段性均質(zhì)狀,PAS陽(yáng)性并有Ⅳ型膠原和板層素成分,線(xiàn)狀排列稱(chēng)為毛蟲(chóng)小體(caterpillar body),對本病的診斷具有一定特異性。直接免疫熒光檢查在表皮真皮交界處和血管壁可見(jiàn)IgG及C3線(xiàn)狀沉積。肝臟鐵質(zhì)沉著(zhù),可見(jiàn)肝硬化的組織病理變化。

 

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