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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥別名:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥 的檢查:

血常規 動(dòng)脈血氣分析 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查 隱血試驗與含鐵血黃素檢查

血象顯示缺鐵性小細胞低色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞增多。由于鐵沉積于肺泡巨噬細胞中,不能轉運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著(zhù)降低,紅細胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細胞可增高,血沉增快。由于血紅蛋白在肺泡內破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽(yáng)性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心臟者心電圖可異常。痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細胞對診斷有重要意義。
血氣分析:患者早期多正常,肺泡出血多或廣泛肺間質(zhì)纖維化時(shí),PaO2降低,正?;蛳陆?,重者可呈現為Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺氣腫,肺心病和出現呼吸衰竭時(shí),PaO2下降外PaCO2可升高,血氣分析可表現為Ⅱ型呼吸衰竭。
肺功能檢查:急性期因肺泡出血,紅細胞血紅蛋白可攝取一定量的CO,故CO測定的肺彌散功能Dco反而增加,貧血時(shí)Dco須用血紅蛋白值校正。慢性期肺纖維化時(shí),肺彌散功能減退,肺順應性、肺總量及殘氣量下降,呈限制性通氣功能障礙。后期合并肺氣腫、肺心病時(shí),最大通氣量、一秒用力呼氣(FEV1)下降,則示混合性通氣功能障礙。
1.X線(xiàn)檢查
(1)急性發(fā)作期:胸部X線(xiàn)可正常,也可顯示多種多樣的表現。多見(jiàn)兩肺紋理增多,兩肺彌漫性斑片、斑點(diǎn)樣影,以中下肺野和肺內帶明顯,有時(shí)可融合成大片狀或云絮狀陰影,少數患者表現局限性或單側肺的病變,肺門(mén)、縱隔淋巴結可腫大。多數病例肺部病變在1~2周內明顯吸收,有的可延續數月或反復出現。
(2)慢性發(fā)作間歇期:見(jiàn)廣泛間質(zhì)纖維化改變,重者肺片中可有囊樣透明區。
2.胸部的CT檢查 胸部CT檢查可較早發(fā)現雙側中下肺為彌漫性小結節狀陰影。
3.肺活檢和纖維支氣管鏡檢查:肺泡出血多時(shí),纖支鏡在支氣管內可見(jiàn)到血液,通過(guò)纖支鏡肺活檢或經(jīng)開(kāi)胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學(xué)觀(guān)察,以明確肺泡出血原因。

 

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