小兒血管免疫母細胞淋巴結病別名：小兒血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征
小兒血管免疫母細胞淋巴結病 的檢查：
1.血象檢查 多有不同程度貧血，白細胞增加，有時(shí)呈類(lèi)白血病反應，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多。血小板可減少。1/4病例外周血可見(jiàn)免疫母細胞。
2.骨髓象檢查 增生明顯活躍，免疫母細胞可占3%～46%，常有漿細胞和網(wǎng)狀細胞增多，嗜酸性粒細胞偏高。
免疫母細胞：大小約為15～25μm，呈卵圓形或多角形，胞漿適量，核大呈卵圓形，略偏心位，核膜厚，染色質(zhì)呈細網(wǎng)狀，有1個(gè)大的或2～3個(gè)小核仁近核膜，有時(shí)呈雙核或多核。蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性，PAS部分陽(yáng)性。胞膜表面有IgG Fc受體及補體受體。
3.淋巴結病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結活檢，作為確診依據。特征性改變?yōu)椋?br />
(1)以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤，正常淋巴結結構破壞或消失。
(2)小血管顯著(zhù)增生，以皮質(zhì)旁區最顯著(zhù)。
(3)嗜酸性無(wú)定型物質(zhì)沉著(zhù)于浸潤細胞間。
4.免疫學(xué)檢查 多數呈克隆Ig增高，部分為單株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ輕鏈?？谷饲虻鞍自囼炾?yáng)性。CH50降低，γ球蛋白少數減低。
5.血液生化檢查 血沉增快，堿性磷酸酶和LDH活性增高。
6.X線(xiàn)檢查 可有肺部浸潤及胸腔積液。
7.B超 腹部B超可見(jiàn)肝、脾腫大。
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