小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征別名:小兒川崎病
小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征 的檢查:
川崎病的診斷在實(shí)驗室有許多典型的異常,但沒(méi)有特殊性。急性期的標志物如ESR,C反應蛋白,α1-抗胰蛋白酶在發(fā)熱后升高并可持續6~10周。在急性期白細胞總數正?;蛏?,多形核白細胞也升高。川崎病的患兒幾乎沒(méi)有白細胞減少癥。正細胞性貧血較常見(jiàn)。在病程的10~20天是發(fā)生血小板增多癥的高峰。肝酶在急性期有所升高,而膽紅素的升高較少見(jiàn)。約有1/3的病人在起病第1周出現無(wú)菌性膿尿,且可間歇出現。由于川崎病患者有多克隆B細胞的活化,所以抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子可陰性。
1.胸部X片檢查 一般無(wú)臨床意義,有肺紋理增多,少數患兒有片狀陰影或胸膜反應,心影常輕度擴大,在有巨大動(dòng)脈瘤的患兒,胸部X片檢查只能在晚期提示動(dòng)脈瘤的鈣化影。
2.心電圖 沒(méi)有特征性的改變,僅見(jiàn)PR間期和QT間期的延長(cháng),QRS波低電壓,沒(méi)有ST-T段的改變。ST段的升高,T波的倒置和病理性Q波的出現可以診斷為急性心肌梗死。
3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖已廣泛應用于評估心室功能,血液反流程度,心包滲出及冠脈解剖(圖1)。它能較好地通過(guò)心臟超聲波基線(xiàn)的描記在急性期指出冠狀動(dòng)脈可能擴張的程度。在亞急性期需重復心臟超聲波檢查,因為此期是冠狀動(dòng)脈瘤的好發(fā)時(shí)期,最易引起突然死亡。在康復期,再次復查心臟超聲波可評估早期發(fā)現的畸形的進(jìn)展情況。至今尚未有可以認可的冠狀動(dòng)脈內徑的范圍。日本川崎病研究委員會(huì )的經(jīng)驗如下;在小于5歲的兒童,其冠狀動(dòng)脈內徑>3mm即可認為擴張。補充的標準是:若一段血管的內徑較臨近的血管大1.5倍,擴張即可診斷。除了直徑外,冠狀動(dòng)脈的結構也很重要。受損的冠狀動(dòng)脈的血管腔不規則,壁厚,甚可因血栓堵塞管腔。
4.冠狀動(dòng)脈造影 對于有心肌缺血及多個(gè)冠狀動(dòng)脈血管瘤的患者進(jìn)行動(dòng)脈造影是必要的,但必須在急性期和亞急性期完全恢復后才可進(jìn)行。對于心臟超聲不能明確的冠狀動(dòng)脈狹窄及冠脈末梢的損傷,選擇性動(dòng)脈造影均可清晰的顯現。最近,在少數患川崎病的青少年及青年進(jìn)行的磁共振冠脈造影被證實(shí)可確診冠脈瘤。但是,這種檢查技術(shù)也有局限性。
5.其他檢查 電子束(超高速)CT(EBCT)能顯示冠狀動(dòng)脈主要分支,剪影后可單獨顯示冠狀動(dòng)脈投影圖像,以明確冠狀動(dòng)脈瘤的類(lèi)型和部位。電子束CT可顯示川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化,鈣化可表現為小鈣化斑點(diǎn)(A型)、弓型鈣化(B型)或局部狹窄鈣化(C型)。正常小兒血管內超聲顯示冠狀動(dòng)脈為對稱(chēng)性圓形內腔;血管壁平滑,不能顯示內膜、中層和外膜三層結構(成人可顯示三層結構),如果顯示血管壁有三層結構,提示內膜肥厚。放射性核素心肌顯像可顯示心肌灌注情況,明確冠狀動(dòng)脈灌注情況。
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