大皰性類(lèi)天皰瘡別名：大皰性類(lèi)天皰瘡
大皰性類(lèi)天皰瘡 的檢查：
取有活動(dòng)性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。間接免疫熒光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。在大皰及大皰周?chē)つw的基底膜有IgG及C3的沉積， 取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光(圖3)。免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。與大皰發(fā)生的部位一致。
幾乎半數以上病人有血清IgE升高，并且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關(guān)?；颊咧?chē)人嵝粤＜毎擅黠@增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
組織病理：在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處，可見(jiàn)微小水皰存在。大皰為表皮下水皰鏡周?chē)恼嫫と轭^部可見(jiàn)以嗜酸細胞為主的微腫瘤，其頂部是全層表皮。早期表皮無(wú)變性改變。大皰內含有血清、纖維蛋白和大量嗜酸性粒細胞，表皮內亦可見(jiàn)嗜酸性粒細胞。根據病情的程度，真皮可見(jiàn)血管的炎癥，內皮腫脹，血管壁增厚，血管周?chē)馨图毎椭行粤＜毎?。在大皰邊緣和紅斑處皮膚，直接免疫熒光檢查可見(jiàn)線(xiàn)狀均勻的IgG和補體C3沉積，70%～80%左右的病人用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮下基底膜帶循環(huán)抗體。電子顯微鏡發(fā)現水皰位于透明板下。
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