小兒血管性血友病別名:小兒馮·威利布蘭德病
小兒血管性血友病
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病,認為是血小板功能異?;蜓墚惓K隆,F已明確von Willebrand Factor(vWF)質(zhì)或量的異常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向,血小板黏附性降低,出血時(shí)間延長(cháng)。
小貼士
- 病變部位:
- 全身
- 就診科室:
- 小兒科 輸血科
- 檢查項目:
- 羊水細胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓紅細胞系統 骨髓淋巴細胞系統 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數 血管壁的檢測 血常規
- 混淆疾?。?/dt>
- 血友病甲 血友病乙 獲得性血友病 血小板型假性血管性血友病 腦室內出血 創(chuàng )傷性鼻出血 消化道出血 膽道出血
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