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肝豆狀核變性別名:Wilson病

防治本病應及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(<1mg/d),限制含銅多的飲食,如堅果類(lèi)、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類(lèi)、蜜糖、動(dòng)物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進(jìn)尿銅排泄。
對WD患者的家族成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養皮膚成纖維細胞的含銅量有助于發(fā)現WD癥狀前純合子及雜合子,發(fā)現癥狀前純合子可以及早治療。雜合子應禁忌與雜合子結婚以免其子代發(fā)生純合子。產(chǎn)前檢查如發(fā)現為純合子,應終止妊娠,以杜絕患者的來(lái)源。

 

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