Goodpasture綜合征別名：肺出血-腎炎綜合癥
Goodpasture綜合征不常見(jiàn)，病人常為青年男性，典型的表現為嚴重咯血，呼吸困難和急進(jìn)性腎功能衰竭。部分病例，肺出血可先于腎臟疾病數周至數月出現，血中出現循環(huán)抗腎小球基膜抗體，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含細胞及顆粒管形，胸部X線(xiàn)檢查可顯示進(jìn)行性，游走性，不對稱(chēng)的雙側性絨毛狀致密影，常有缺鐵性貧血。
某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎)，特發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎，鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時(shí)出現肺出血和腎衰，但這些疾病可根據其實(shí)驗室特征，如血清中存在抗腎小球基底膜抗體，抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA)，或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實(shí)肺出血腎炎綜合征，最常見(jiàn)于A(yíng)NCA相關(guān)疾病(如鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫伴毛細血管炎)，而非Goodpasture綜合征。線(xiàn)形的免疫復合物沉積也可見(jiàn)于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥，但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。
可引起肺的出血的疾病很多，都需要仔細與Goodpasture綜合征鑒別，方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合并肺的出血的原因可能為凝血障礙。另一方面，某些疾病的早期也可能發(fā)生肺出血。根據一項病理研究，引起肺出血常見(jiàn)病因依次為血管炎，包括韋氏肉芽腫和系統性壞死性血管炎；抗腎小球基底膜抗體（AGBM）疾??；膠元血管疾??；IgA腎病( IgAN)；未歸類(lèi)肺腎綜合征和IPH等。
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