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皮膚T細胞淋巴瘤別名:Sèzary綜合征

1. 組織病理學(xué)
對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進(jìn)行皮膚活檢進(jìn)行組織病理學(xué)診斷,以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤,如蕈樣肉芽腫進(jìn)展緩慢,在臨床和組織學(xué)上可多年均無(wú)特異性改變,所以必要時(shí)需多次多點(diǎn)取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學(xué)檢查在淋巴瘤的診斷和分類(lèi)中起著(zhù)極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區分腫瘤細胞的來(lái)源,并在疾病的分類(lèi)分型中起到重要作用。
3. T細胞受體基因重排分析
近年來(lái),T細胞受體(T cell receptor, TCR)基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中應用愈來(lái)愈廣泛,目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過(guò)這一方法可以鑒別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞,對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而,克隆性T細胞亞群的存在并不是判斷疾病良惡性的絕對指標,應該結合臨床表現及組織性表現綜合判斷,做出正確診斷。
4. 分類(lèi)及分期
一旦確診了皮膚T細胞淋巴瘤,就必須明確其類(lèi)型。因根據臨床表現、組織病理學(xué)表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外,還需要掌握正確的分期方法來(lái)區分皮膚T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據皮膚T細胞淋巴瘤具體類(lèi)型而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等[3]。


【鑒別診斷】

1.其他紅皮病如藥疹、銀屑病和濕疹性紅皮病,根據病史,有服藥史,組織病理無(wú)異形淋巴樣細胞,外周血無(wú)明顯Sèzary細胞。

2.毛發(fā)紅糠疹有正常皮島,片狀分布紅斑,毛囊性丘疹,細糠狀鱗屑。結合組織學(xué)不難鑒別。

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