單眼雙下轉肌麻痹
1.眼位 第一眼位時(shí)患眼呈上斜位,上斜度為10△~80△不等,多數大于20△??珊喜⑼庑币暫蛢刃币?,外斜度為10△~60△,內斜度為30△~60△。
2.眼球運動(dòng) 患眼外下轉、下轉及內下轉均明顯受限。同視機檢查主要表現在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上瞼下垂 部分患者患眼注視時(shí),健眼假性上瞼下垂。
4.視力 患眼可合并弱視和屈光不正,此種弱視多為中、重度弱視。
5.復視 后天性患者有復視存在而無(wú)弱視。此種復視的特點(diǎn)為:若下直肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時(shí)以垂直交叉復視為顯著(zhù),向外下方注視時(shí),復像間距增大,向內下方注視時(shí)復像間距變小或無(wú)復視,或變?yōu)榇怪蓖瑐葟鸵?若以上斜肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時(shí)則表現為垂直同側復視,向內下方注視時(shí)復像間距增大,向外下方注視時(shí)復像間距變小或無(wú)復視或出現垂直交叉復視。
6.代償頭位 無(wú)論先天性或后天性單眼雙下轉肌麻痹均有不同程度的代償頭位。其(以左眼為例)特點(diǎn)為:若以下直肌麻痹為主者,面左轉,頭左傾,下頜內收;若以上斜肌麻痹為主者,面右轉,頭右傾,下頜內收。
根據臨床癥狀及牽拉試驗及肌電圖檢查結果,可以明確診斷。
1.單獨下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常為輕度,早期無(wú)明顯上斜,僅有輕度上隱斜或只有向顳下方注視時(shí)出現垂直復視,可有輕度代償頭位,當失代償后可出現復視及患眼明顯外上斜視。眼球外下方運動(dòng)時(shí)受限明顯。同視機檢查可在第一眼位和顳下方位患眼高于健眼。
2.單獨上斜肌麻痹 臨床上較多見(jiàn),輕度麻痹時(shí)在第一眼位可維持雙眼單視而不顯斜視。代償頭位極輕時(shí)也常不引起注意,當患眼內轉時(shí),直接拮抗肌下斜肌功能過(guò)強使眼位向內上偏斜。上斜肌麻痹較重時(shí),復視明顯,患者采用一定程度的代償頭位以取得雙眼單視。Bielschowsky歪頭試驗陽(yáng)性,即頭向內下方運動(dòng)時(shí)功能不足,而向鼻上方轉動(dòng)時(shí)則功能過(guò)強(下斜肌功能亢進(jìn))。同視機檢查患眼在第一眼位和內下方位時(shí)均高于健眼,并伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最為常見(jiàn),亦可合并下斜肌缺如或內、外直肌向下方移位及眼球的先天發(fā)育異常。本病自出生或生后幾個(gè)月即發(fā)生上斜,且隨年齡增大上斜加重。視力多為弱視或重度視力不良。上斜度一般均大于50△,合并水平斜視者,以外斜多見(jiàn),外斜度≥20△。多無(wú)明顯的代償頭位。肌電圖檢查下直肌無(wú)放電現象。牽拉試驗顯示上直肌明顯攣縮亢進(jìn),以致眼球不能下轉或僅達中線(xiàn)。
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