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中樞神經(jīng)細胞瘤

中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見(jiàn),發(fā)病年齡一般在15~52歲,平均發(fā)病年齡在30歲左右,男女比例近乎相等。國外資料男女之比為11∶9,國內資料男女之比為0.86∶1。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3~7個(gè)月。由于腫瘤位于Monro孔附近,臨床上主要表現為梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀。因腫瘤位于側腦室內,病人主要表現為顱內壓增高癥狀,發(fā)病初期臨床癥狀不明顯,少數病人有輕度頭痛或不適,頭暈、目眩,隨著(zhù)腫瘤生長(cháng)頭痛逐漸加重,頭痛頻繁,持續時(shí)間增長(cháng)。當腫瘤生長(cháng)阻塞室間孔或進(jìn)入第三腦室阻塞中腦導水管時(shí),病人轉為持續性頭痛,惡心、頻繁嘔吐,伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應遲鈍、摸索現象,強握反射陽(yáng)性等額葉癥狀,可有嗅覺(jué)異?;蛐嵊X(jué)喪失和幻嗅等。腫瘤位于側腦室體部三角區時(shí),部分病人可有偏癱或偏身感覺(jué)障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數患者無(wú)定位體征,最常見(jiàn)的體征為視盤(pán)水腫,此外可有輕偏癱、偏身感覺(jué)障礙和病理體征陽(yáng)性。
對中青年病人顱內壓增高起病的側腦室腫瘤,特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點(diǎn)狀鈣化者應考慮腦室內神經(jīng)細胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少枝膠質(zhì)細胞瘤區別。確切的組織學(xué)診斷依賴(lài)于透射電鏡檢查或免疫組織化學(xué)顯示特異性神經(jīng)細胞抗原檢查。

 

本病應與側腦室內少枝膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤及星形細胞瘤相鑒別,這些腫瘤發(fā)生在側腦室內,從臨床癥狀和體征上很難與側腦室神經(jīng)細胞瘤相鑒別,但影像學(xué)提示該腫瘤發(fā)生部位于一側或雙側透明隔,向腦室其他部位生長(cháng),瘤體顯示點(diǎn)狀或小片狀鈣化時(shí),應疑為神經(jīng)細胞瘤。根據文獻資料報道,腦室內的少枝膠肢細胞瘤在發(fā)病年齡、性別、光鏡病理檢查方面都難與神經(jīng)細胞瘤相鑒別。其診斷依據主要依靠電鏡或免疫組織化學(xué)檢查。

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