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淚腺多形性腺癌別名:惡性淚腺混合瘤

多形性腺癌的臨床表現類(lèi)似多形性腺瘤,但病程短,淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年,因腫瘤無(wú)包膜而常呈浸潤性生長(cháng)。臨床表現為眶外上方粘連性腫塊,邊界不清,壓痛,眼球向內下移位(圖1)。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛。Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現是眶部腫塊(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%)。Rootman認為有3種可能考慮是惡性混合瘤:
①長(cháng)期的淚腺腫塊突然增長(cháng);
②有疼痛、骨侵蝕和腫瘤增長(cháng)迅速;
③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發(fā)。惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā),目前意見(jiàn)不一。有學(xué)者認為惡性混合瘤開(kāi)始為良性,而后轉變?yōu)閻盒?,但無(wú)可靠根據。Henderson認為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類(lèi)型:
①病史短,腫瘤第1次切除時(shí)即為惡性;
②起初為良性混合瘤未完全切除,而幾年后第1、2次復發(fā)時(shí)即為惡變;
③患者有進(jìn)行性眼球突出,眼球移位,無(wú)疼痛數年,近期出現上瞼腫脹,疼痛。此類(lèi)型第1次開(kāi)眶手術(shù),病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。
根據病史及臨床表現,結合影像學(xué)特征基本可以確定診斷。該病的確診要依賴(lài)病理學(xué)檢查。

1.多形性腺瘤 病程較長(cháng),一般無(wú)疼痛感。影像學(xué)檢查有較特征性的發(fā)現。
2.淚腺其他惡性腫瘤 臨床表現均很類(lèi)似,不易區別。
3.其他腫瘤 可參考多形性腺瘤的鑒別診斷。
4.眼眶外側轉移癌 如無(wú)既往淚腺腫瘤手術(shù)史,在臨床和影像學(xué)上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難,關(guān)鍵在于全身檢查。轉移癌發(fā)展較快,病程較短。

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