惡性營(yíng)養不良病別名：蛋白質(zhì)營(yíng)養不良綜合征
兒童從6個(gè)月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚癥狀發(fā)生，一旦出現皮膚癥狀，則具有特征性。黑種人易患本病。典型的臨床特征如下：皮膚變色是一個(gè)早期癥狀，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹，另外，炎癥后色素沉著(zhù)也可發(fā)生。這種色素變化具有重要的診斷意義。
1.炎性皮膚病 皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見(jiàn)，加上髖部、膝蓋、肘部和軀干受壓部位常見(jiàn)。首先出現紅斑，以后變成紅色或棕紅色，且出現結痂。初始與干性濕疹相似，皮損不規則，邊緣清楚，常呈彌漫性分布。
2.毛發(fā) 毛發(fā)干燥，無(wú)光澤，呈淺紅棕色，且稀少，易斷裂。
3.黏膜 干燥性口唇炎，女陰陰道炎十分常見(jiàn)。
4.內科癥狀 因低蛋白血癥及低糖血癥引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例，在適當的食物和蛋白攝入后，癥狀可消退。嚴重或復發(fā)病例死亡率相對較高。
根據病史，嬰幼兒發(fā)病及典型臨床癥狀，不難做出診斷。
需與陪拉格相鑒別，此病常見(jiàn)于成人，陽(yáng)光暴露部位發(fā)病，頭發(fā)和指甲無(wú)病變。
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