全身脂肪代謝障礙別名：脂肪萎縮性糖尿病
分為先天型與成人型兩類(lèi)。
1.先天型 出生時(shí)或2歲內發(fā)病，表現皮下脂肪消失，皮膚變干，但彈性良好，廣泛色素沉著(zhù)，腋下、腹股溝皺褶處最為顯著(zhù)，局部皮膚呈線(xiàn)狀增厚，頗似黑棘皮病，全身多毛，頭發(fā)濃密卷曲，前額發(fā)際低下可達眉弓部。骨發(fā)育較快，身高超過(guò)同齡標準，手足關(guān)節增大，頭顱變長(cháng)，面容消瘦，下額尖，顴骨凸出，具有特征性面容。軀體肌肉形似健壯，胃肌增厚，腹部膨突，常伴有臍疝。性器官早熟肥大。通常肝脾腫大，血脂高，皮膚形成黃色瘤，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱。3歲時(shí)可出現高血糖，10歲后可伴多尿，但對胰島素治療無(wú)反應。
2.成人型 表現癥狀較晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明顯，在糖尿病出現前，可僅見(jiàn)手足骨明顯增長(cháng)，類(lèi)似肢端肥大癥，化驗可發(fā)現高血糖、高脂血癥，尿蛋白及管型。部分有高血壓、肝大、心臟肥大，常因肝功衰竭或嘔血而死亡。
根據全身性胰島素病及無(wú)酮癥性糖尿病等特點(diǎn)，可以明確診斷。
肢端肥大癥需與本病成人型區別，前者系腦垂體腫瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有進(jìn)行性前頭痛，視野縮小，視力減退等癥狀，不同于本病。
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