臍尿管囊腫表現為在下腹正中，囊性包塊，不隨體位變動(dòng)，位置表淺與腹壁關(guān)系密切。大的臍尿管囊腫類(lèi)似腹腔內腫瘤，可壓迫腸道，引起腹痛等癥狀。亦可由于繼發(fā)感染而成膿腫。膿腫或囊腫均可破裂，向腹外穿孔，或破裂至膀胱內或至腹腔與盆腔。
根據臨床檢查臍下正中表淺囊性腫物，大小不等，大者可以觸及且多無(wú)癥狀。繼發(fā)感染時(shí)，出現局部炎癥反應，結合B超、CT、膀胱造影等影像學(xué)檢查可以明確診斷。

下腹部正中線(xiàn)有深部腫物時(shí)應考慮臍尿管囊腫可能性，需與闌尾腫脹、美克爾憩室、卵巢囊腫、結核性腹膜炎等鑒別，B超及X線(xiàn)側位片可以協(xié)助診斷。