在局部癥狀或體征出現前數周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。根據病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓，Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主?dòng)脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。
1.Ⅰ型 主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，也稱(chēng)頭臂動(dòng)脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴重時(shí)有反復暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無(wú)力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側支循環(huán)所致的連續性血管雜音。
2.Ⅱ型 也稱(chēng)主-腎動(dòng)脈型，該型兒童常見(jiàn)，有高血壓時(shí)訴頭痛、氣促、心悸;肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴重時(shí)合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。
3.Ⅲ型 病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴重。
4.Ⅳ型 合并肺動(dòng)脈高壓而出現心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。
高血壓、無(wú)脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現。原因不明高血壓兒童出現發(fā)熱，關(guān)節痛及血沉加快，就應考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。凡10歲左右的女孩，發(fā)生原因不明的持續性發(fā)熱，應檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)，測量四肢血壓及聽(tīng)診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線(xiàn)以及腰背部聽(tīng)到血管雜音，多為連續性，有時(shí)可觸及震顫。血管雜音的發(fā)生與血管狹窄、血管壁不光滑及側支循環(huán)形成有關(guān)。選擇性動(dòng)脈造影可確定病變的部位及范圍。

本病應與先天性主動(dòng)脈縮窄及腎動(dòng)脈纖維肌性結構不良鑒別。
1.先天性主動(dòng)脈縮窄 男孩多見(jiàn)，幼年發(fā)病，上肢高血壓，下肢低血壓或測不到，血管雜音位置高，限于心前區及背部，無(wú)一般炎癥表現。胸主動(dòng)脈造影顯示縮窄部位在主動(dòng)脈峽部。
2.腎動(dòng)脈纖維肌性結構不良 亦多見(jiàn)于女性，發(fā)生腎血管性高血壓。但多無(wú)血管雜音及炎癥表現。腹主動(dòng)脈造影顯示腹主動(dòng)脈無(wú)明顯改變，腎動(dòng)脈遠端及其分枝受累，呈串珠樣改變，與本病不同。