小兒頸椎融合綜合征別名：小兒Klippel-Feil綜合征
本病征主要特點(diǎn)為患兒自出生后即有頸椎歪斜，或頭略向一側偏斜，嬰兒期因表現不明顯常被忽略，頸椎2～3節融合多為偶然發(fā)現的。由于兩個(gè)或數個(gè)頸椎椎體融合成一個(gè)大椎塊而顯示短頸，頸胸靠近，頸前屈后伸主要是枕骨和寰椎之間的動(dòng)作，因之較側方活動(dòng)受限輕。頸部?jì)蓚瓤捎衅?，上自乳突下至肩峰。皮蹼使頸部外觀(guān)增寬。皮蹼包括皮膚、皮下組織，其中有時(shí)有肌肉。
頭頸部活動(dòng)明顯受限。后發(fā)際低，有時(shí)伴有扁后腦。一些病兒表現為無(wú)痛性斜頸，有的可能是胸鎖乳突肌攣縮，有的是骨性畸形所致。斜頸伴面部不對稱(chēng)，并發(fā)先天性高肩胛的也不少見(jiàn)。約有60%的短頸畸形病兒并發(fā)先天性脊柱側彎、駝背，約半數以上患者有脊柱側凸。另外，還可并發(fā)其他肌肉骨骼畸形如頸肋、肋骨融合、肋椎關(guān)節異常、并指、拇指發(fā)育不良，贅生指、腭裂胸大肌發(fā)育不良、上肢半側萎縮，馬蹄內翻足和樞椎發(fā)育不全等。1/3患者有單側腎臟發(fā)育不全等腎臟異常。還可伴有先天性心臟病、脊柱裂、顱骨變形、翼狀肩胛畸形、聽(tīng)力障礙、內斜視、水平性眼球震顫、神經(jīng)系統病變等。這些“隱匿”性異常對患者的危害甚至超過(guò)頸部的畸形。短頸并發(fā)心血管畸形的約占4.2%，其中室間隔缺損最為常見(jiàn)。有的病兒出現協(xié)同性自動(dòng)運動(dòng)(synkinesia)障礙，如病兒不能獨立活動(dòng)雙手。
本病征多見(jiàn)于女孩，結合臨床“三聯(lián)征”，其診斷依據主要靠X線(xiàn)片，顯示的頸椎融合和(或)伴有胸椎、腰椎融合。
本病征須與Turner綜合征、Noonan綜合征、Morquio綜合征、脊柱肋骨發(fā)育異常相鑒別。
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