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小兒晚發(fā)性維生素K缺乏病別名:小兒遲發(fā)性維生素K依賴(lài)因子缺乏癥

多發(fā)生于出生后1個(gè)月左右,約90%以上見(jiàn)于單純母乳喂養兒,如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長(cháng)期禁食患兒則更易發(fā)生。
1.起病急驟 病情嚴重,多見(jiàn)于生后4~8周的母乳喂養兒。
2.顱內出血 大多首發(fā)表現為急性或亞急性顱內出血,以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見(jiàn),腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn),臨床上有嚴重的中樞神經(jīng)系統機能失常及顱內高壓的表現,表現為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐,嚴重的患兒可出現昏迷,呼吸不規則,嚴重時(shí)形成腦疝。體檢發(fā)現前囟飽滿(mǎn),顱縫增寬,Moro反射、覓食反射消失。
3.嚴重的出血傾向 可見(jiàn)皮膚紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有嘔血、便血。
4.貧血 同時(shí)可有出血性貧血。
5.實(shí)驗室檢查 凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)。
根據病史、癥狀、體征及臨床表現、實(shí)驗室檢查結果,可作出診斷。
1.病史 詳細詢(xún)問(wèn)病史,了解患兒的喂養情況及輔食添加情況。多見(jiàn)于單純母乳喂養兒,生后3個(gè)月內的嬰兒,未接受過(guò)維生素K預防?;蛴羞w延性腹瀉、長(cháng)期使用廣譜抗生素史。
2.臨床特點(diǎn) 起病急驟,以自發(fā)性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點(diǎn);實(shí)驗室檢查主要為凝血酶原時(shí)間延長(cháng),血小板、出血時(shí)間正常;予維生素K治療效果良好,數小時(shí)或24h后出血傾向明顯好轉。
遲發(fā)性新生兒出血癥,大多首發(fā)表現為顱內出血,突然起病,無(wú)明顯感染中毒癥狀,貧血發(fā)展迅速而嚴重。

與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑒別。遲發(fā)性新生兒出血癥,大多首發(fā)表現為顱內出血,突然起病,但無(wú)明顯感染中毒癥狀,貧血發(fā)展迅速而嚴重,加之給予維生素K后,病情好轉,故可與顱內感染相鑒別。

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  • 洪芳 洪芳 副主任醫師
    浙江大學(xué)醫學(xué)院附屬兒童醫院
    遺傳代謝病科
  • 李艷茹 李艷茹 主任醫師
    雙鴨山市人民醫院
    小兒科

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