小兒多發(fā)性?xún)确置谙倭觫蛐?span id="jrtfb9j" class="h1_sm f14">別名：小兒Ⅱ型多發(fā)性?xún)确置谙倭霾?/span>
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進(jìn)以細胞增生為主的可分為多發(fā)性?xún)确置谙倭鼍C合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進(jìn)而無(wú)細胞增生的可作為多發(fā)性?xún)确置谙倭鼍C合征ⅡB。此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續升高，皆于切除雙側甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報告3例類(lèi)癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)(2例腺瘤，1例增生)，并建議對所有類(lèi)癌病人要詳細偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在。臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F而掩蓋了其他內分泌腺腫瘤的表現，故當發(fā)現某一內分泌腺瘤時(shí)，還須考慮有本綜合征的可能。
1.甲狀腺髓樣癌 占80%～92%，為起源于甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點(diǎn)的甲狀腺腫大外，將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍、腹瀉、皮膚潮紅、高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高;測定血降鈣素升高。
2.嗜鉻細胞瘤 占70%～80%，多為雙側腎上腺髓質(zhì)，與散發(fā)性嗜鉻細胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主。70%呈家族性。10%臨床上無(wú)癥狀，90%呈嗜鉻細胞瘤臨床特征。少數伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。
3.甲狀旁腺功能亢進(jìn)(增生或腺瘤) 占50%，表現為高鈣血癥。
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進(jìn)行檢查。
本癥須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學(xué)腫瘤為主;Ⅲ型以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞為主;而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn)。
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