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復發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風(fēng)團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環(huán)狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺(jué)癢。無(wú)全身癥狀,病程長(cháng),呈慢性復發(fā)過(guò)程(圖2)。

  

根據臨床表現,實(shí)驗室檢查,組織活檢特點(diǎn)可以確診。

須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合征、Wells綜合征、發(fā)作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無(wú)出血性丘疹,病理上亦有顯著(zhù)差異,故不難區分。Churg-Strauss綜合征,臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽腫性血管炎,且有無(wú)白細胞碎裂現象等可與之鑒別。

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