一般無(wú)自覺(jué)癥狀，個(gè)別有輕度或中度疼痛，輕度外傷后可破潰出血。常見(jiàn)部位為大陰唇，以左側更多見(jiàn)，部分可累及陰蒂或陰阜。主要表現為逐漸侵襲性生長(cháng)，侵及皮下組織。初起一般為無(wú)痛性的斑塊狀實(shí)性結節，經(jīng)數年后可生長(cháng)迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。腫塊加速生長(cháng)期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。大多數患者均在此期來(lái)就診。
體檢發(fā)現腫瘤通常單發(fā)，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周?chē)袛祩€(gè)小結節包繞，固定于表面，被覆皮膚。深部與肌肉、筋膜則不粘連。結節淡紅或淡藍紫色，有時(shí)呈多葉狀。切除不干凈時(shí)容易復發(fā)。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長(cháng)緩慢、表面皮膚萎縮時(shí)可做出診斷。病理檢查中找到致密的成纖維細胞排列成車(chē)輪狀結構即可做出診斷。

主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源并附著(zhù)于深在筋膜，表面有正常皮膚。隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見(jiàn)的繼發(fā)性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車(chē)輻狀排列明顯。另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。無(wú)色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車(chē)輪狀結構，同時(shí)可見(jiàn)交界活躍現象，而且不產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原。最近，Cribier等(2002)發(fā)現ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無(wú)一例表達，可作為區別兩者的指標。皮膚纖維組織細胞瘤無(wú)COL1A1-PDGFB融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鑒別兩者。